Атрезия пищевода у новорожденных – это аномальная патология, которая формируется в гестационный период. После рождения у малыша обнаруживают изменение пищевода, при котором есть две сообщающиеся трубки. Они ни с чем не связаны, концы слепые. Такое состояние не дает младенцу нормально дышать и получать пищу. Если своевременно не принять меры, возможен летальный исход.

Малышка спит

Что такое атрезия пищевода у новорожденных

Тяжелая болезнь атрезия пищевода – это неправильное внутриутробное формирование органа. Вместо обычного пищевода у ребенка отходят от него два отростка. Из-за такого строения, кроха испытывает затруднения в дыхании и питании. Для лечения необходимо хирургическое вмешательство.

Насколько распространенная болезнь

Среди всех новорожденных атрезия встречается 1 раз на 5000 младенцев. Чаще всего это говорит о генетической мутации, патологических изменениях во время беременности, употреблении спиртных напитков и курении во время вынашивания плода. Однако точные причины такого явления предсказать невозможно.

Важно! Будущие матери должны вести здоровый образ жизни и соблюдать принципы правильного питания.

Осложнения для новорожденного

Грудничок, больной атрезией пищевода, не способен самостоятельно принимать пищу и нормально дышать. Первые признаки заболевания начинают проявлять себя через пару часов после рождения.

Необходимо оказать первую помощь новорожденному в первые 12-24 часа. Если этого не сделать, младенец погибнет. Оперативное вмешательство проводят настолько быстро, насколько это будет возможно. Все зависит от формы атрезии.

Чем быстрее сделают операцию, тем скорее кроха сможет нормально питаться.

Формы атрезии

Трахеит у ребенка — симптомы острого, хронического заболевания

Заболевания пищевода у новорожденных имеют несколько форм. Каждая из них обладает своими особенностями, но хирургического вмешательства не избежать. От образования свища и изолированности отростков зависит состояние ребенка.

С нижним свищом

Свищ разделен на две части, прикреплен к нижнему сегменту пищеварительной трубки, находится в загрудинной области.

Второй участок отростка уходит в свободное пространство и не выполняет никакой роли. Из-за того,  что отросток не скреплен с желудком, происходит закупорка пищевода, если покормить ребенка.

Во время операции необходимо присоединить свободный конец к верхнему сегменту пищевода.

Со срединным свищом

По центру пищевода отходят два отростка без изолированного конца. При этом основной орган имеет нормальный вид и просвет, но из-за отсутствия соединения с трахеей и желудком возникают осложнения. Необходима операция по восстановлению органа.

Мальчик в голубой шапочке

Изолированная

Отростки, отходящие от пищевода, имеют закрытые концы. При постановке диагноза вводят зонд и пропускают поток воздуха в пищеварительную трубку, он выходит через нос. Для формирования нормального органа понадобится обрезать концы трубок, сформировать анастомоз и сшить их. После прохождения реабилитации малыш сможет вести обычную жизнь.

С проксимальным и дистальным свищом

Атрезия характеризуется непроходимостью пищи по пищеводу, так как он не сообщен с желудком. Из-за этого происходит застой еды. Младенец может задохнуться от молока, сильно срыгивает.

Отростки отходят сверху и снизу пищевода в разных направлениях. Чтобы соединить их между собой во время операции, понадобятся дополнительные ткани, которые берут из тонкого кишечника.

Изолированный трахеопищеводный свищ

Два отростка свища расположены на разных концах пищевода, расстояние между ними большое, что не позволяет их сшить между собой. Для лечения понадобится пересадка сегмента тонкого кишечника. У грудничка с таким диагнозом нет глотательного рефлекса, слюна постоянно вытекает. Его нельзя кормить грудью до проведения операции.

Важно! Атрезия часто сопровождается сопутствующими заболеваниями кишечника и сердца.

Причины развития патологии

Гидронефроз почек у новорожденных — что это, последствия заболевания

Изменения развития пищевода внутриутробно происходят по малоизвестным причинам. Однако есть сопутствующие факторы:

• наследственность;
• мутации;
• курение и принятие алкогольных напитков во время беременности;
• частые стрессы при вынашивании плода.

Формирование пищевода и трахеи внутриутробно происходит из одного участка тонкого кишечника. Разделение органов начинается на 4-5 неделе гестации. Атрезия формируется при нарушении процессов расхождения двух органов между собой.

Во время беременности с таким диагнозом наблюдались следующие симптомы:

• многоводье;
• отеки конечностей;
• тяжелый токсикоз.

Такие признаки представили гинекологи, у которых наблюдались беременные женщины с таким отклонением у плода.

Симптомы заболевания

Косоглазие у ребенка — причины, симптомы, методы исправления недуга

После рождения у новорожденного наблюдаются следующие симптомы:

• рвота;
• выделение пены изо рта и носа;
• расстройство дыхания;
• тахипноэ;
• одышка;
• асфиксия;
• цианоз;
• кашель;
• срыгивание нествороженным молоком.

Первые признаки болезни проявляются через несколько часов после рождения. Диагностику проводят в родильном зале. Ребенку сразу же устанавливают наружную трахеостому для дыхания. Также вставляют питательную трубку, через которую малыш питается на время подготовки к операции.

Медсестра и новорожденный

Диагностика

Лечение атрезии возможно только хирургическим путем. Диагностику проводят внутриутробно и сразу после рождения. Чем раньше поставят диагноз, тем быстрее проведут операцию, и малыш будет здоров.

Во время беременности

Во время вынашивания новорожденного проводят три скрининговых УЗИ. Первое – делают в 12 недель. При правильном положении плода видно затемнение в области пищевода и трахеи. Это первый признак, который указывает на атрезию. В 20 и 36 недель картина становится более ясной.

У новорожденного

Первые пробы проводят в родильном зале. Для диагностики осуществляют следующие процедуры:

1. Введение зонда через пищевод. Во время процедуры наблюдаются затруднения на пути к слепому концу. У ребенка случается приступ рвоты.
2. Проба Элефанта. Устанавливают зонд в слепой конец пищевода, пропускают через него воздух. Он должен выйти через нос со свистом.
3. Рентгенологическое исследование с контрастом. Позволяет полностью подтвердить диагноз и назначить операцию по восстановлению.

Диагностику проводят быстро, медики своевременно оказывают первую помощь новорожденному.

Важно! Новорожденного в срочном порядке записывают на операцию.

Подготовка к оперативному вмешательству

Если заранее известно, что ребенок родится с атрезией, его забирают из родильного зала в операционную сразу после обследования. Подготовкой новорожденного занимаются медсестры: надевают на малыша подгузник, вводят все необходимые препараты.

Пока проходит операция, мать малыша находится на восстановлении после родов. Оно длится 6 часов после естественных родов и 12 – после кесарева сечения.

Малыш в боксе

Реабилитация, возможные осложнения

Послеоперационный период длится 7 дней. Через неделю проводят рентгенологическое исследование, чтобы убедиться, что все в порядке. Если не возникло никаких осложнений, то малыша переводят на кормление через рот. Оперативное вмешательство происходит лапароскопическим методом, поэтому шрама практически не будет видно.

Такая патология в будущем имеет некоторые последствия:

• частые ОРВИ;
• повышенное газообразование;
• рефлюкс;
• срыгивания молока.

Выживаемость после операции при атрезии составляет 90-100%, если у крохи нет сопутствующих заболеваний. Если наблюдаются дополнительные болезни кишечника или сердца, то выживаемость снижается до 30-40%.

Атрезия у новорожденных встречается редко. На 1 больного ребенка приходится 5000 здоровых. Неизвестно всех причин, по которым внутриутробно происходят такие изменения у плода. Если своевременно поставить диагноз, врачи быстро проводят операцию, после чего кроха сможет жить обычной жизнью.

Видео

Атрезия пищевода :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Атрезия пищевода.

Атрезия пищевода

 Атрезия пищевода. Врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии.

Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости.

Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

 Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства.

Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

 Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей).

В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

 Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом.

Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

 Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).  Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

 Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

 Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.  При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

 Кашель. Одышка. Рвота.

 Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.  Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.  На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

 При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

 Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.  Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 — 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем — экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

 В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями.

Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода.

При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

 При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный.

При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

 Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается.

В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг Клинический Госпиталь 'Лапино' +7(495) 526..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 526-60-60+7(495) 526-60-50 Московская область 157300ք Городская больница Святого Георгия на Северном +7(812) 511..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(812) 511-96-00+7(812) 576-50-50+7(812) 511-95-00+7(812) 510-01-49 Санкт-Петербург (м. Озерки) 27525ք (90%*)
Бест Клиник на Новочерёмушкинской	+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-33-83+7(499) 519-33-09+7(499) 490-89-29	Москва (м. Профсоюзная)	30162ք (90%*)
КДЦ НМХЦ им. Пирогова в Гагаринском переулке	+7(499) 464..показать+7(499) 464-03-03	Москва (м. Смоленская)	—	35400ք (90%*)
КДЦ Измайловский НМХЦ им. Пирогова	+7(499) 464..показать+7(499) 464-03-03	Москва (м. Первомайская)	—	35400ք (90%*)
Клиника СПб ГПМУ	+7(812) 542..показать+7(812) 542-93-57+7(812) 248-18-40+7(812) 295-46-23+7(812) 295-40-31	Санкт-Петербург (м. Выборгская)	—	49500ք (90%*)
Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова	+7(812) 292..показать+7(812) 292-34-35+7(812) 292-32-86	Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина)	—	69680ք (90%*)
Клиника Семейная на Каширском шоссе	+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85	Москва (м. Каширская)	69930ք (90%*)
Клиника Семейная на Госпитальной площади	+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85	Москва (м. Бауманская)	69930ք (90%*)
Клиника Семейная на Фестивальной	+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85	Москва (м. Речной Вокзал)	69930ք (90%*)
* — клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Атрезия пищевода у детей. Клинические рекомендации

• Атрезия пищевода,
• Трахеопищеводный свищ.
• Торакоскопия
• Торакотомия

• ТПС – трахеопищеводный свищ
• АП – атрезия пищевода
• ЖКТ — желудочно-кишечный тракт
• ИВЛ – искусственная вентиляция легких
• ОА – острый аппендицит
• ППП — полное парентеральное питание
• СКК – синдром короткой кишки
• СОЭ – скорость оседание эритроцитов
• УЗИ – ультразвуковое исследование

Термины и определения

1. Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

2. Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

3. Качество медицинской помощи  — совокупность характеристик, отражающих своевременность оказания медицинской помощи, правильность выбора методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при оказании медицинской помощи, степень достижения запланированного результата.

4. Критерии оценки качества медицинской помощи – показатели, которые применяются для характеристики и положительных, и отрицательных сторон медицинской деятельности, отдельных ее этапов, разделов и направлений и по которым оценивается качество медицинской помощи больным с определенным заболеванием или состоянием (группой заболеваний, состояний).
5. Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.
6. Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.
7. Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующее оказания медицинской помощи.
8. Уровень достоверности доказательств – отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.
9. Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.
10. Хирургическое лечение – метод лечения заболеваний путем разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

1. Краткая информация

1.1 Определение  

Атрезия пищевода — порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены. При этом один или оба сегмента могут иметь сообщение с трахеей.

1.2 Этиология и патогенез

Развитие порока связано с нарушением эмбриогенеза головного отдела первичной кишки.

После 20-го дня гестации происходит отделение дорсальной части кишки (пищевод) от вентральной (трахея) в области карины, распространяясь в головном направлении.

При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации, которую пищевод проходит вместе с другими отделами кишечной трубки, образуется порок развития пищевода, окончательное формирование которого заканчивается к 32-му дню гестации.

При атрезии пищевода внутриутробно происходит нарушение развития трахеи и бронхов. Верхний сегмент пищевода растягивается заглоченной амниотической жидкостью и давит на развивающуюся трахею, результатом чего является нарушение развития хрящевых колец (трахеомаляция).

Кроме этого амниотическая жидкость из легких через дистальный свищ попадает в желудочно-кишечный тракт. Поэтому, более низкое, чем в норме, интрабронхеальное давление может быть причиной нарушения ветвления бронхов и альвеол.

Из-за отсутствия проходимости по пищеводу антенатально не формируются координированные перистальтические движения пищевода, нарушается кортико-висцеральный глотательный рефлекс.

Но наибольшее значение имеет наличие прямого сообщения между желудком и трахеобронхиальным деревом через дистальный трахеопищеводный свищ, обусловливающего перерастяжение желудка воздухом во время крика ребенка.

Ограничение подвижности диафрагмы, возникающее при этом, ведет к образованию ателектазов в базальных отделах легких и последующему развитию пневмонии.

Кроме того, через дистальный трахеопищеводный свищ непосредственно в трахеобронхиальное дерево происходит заброс желудочного содержимого, вызывающего «химическую» пневмонию, которая может осложниться бактериальной пневмонией.

Интрамуральное вегетативное сплетение, расположенное между мышечными слоями пищевода, и ганглии играют важную роль в поддержании равновесия между сокращением и расслаблением гладкомышечных клеток.

Эти внутренние нервные системы функционируют синергично с блуждающим нервом для осуществления перистальтики пищевода. Дисплазия интрамурального нервного сплетения и ганглиев приводит к патологической перистальтике пищевода.

При атрезии пищевода дисплазия его интрамурального нервного сплетения может быть значительной, а количество ганглиев уменьшено, что может стать причиной послеоперационной дисфункции пищевода.

1.3 Эпидемиология

Частота атрезии пищевода составляет 1:3000-5000 новорожденных.

Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ относят к редким порокам развития: частота его составляет 3–4% всех аномалий пищевода.

1.4 Кодирование по МКБ 10

• В МКБ -10 выделены следующие формы атрезии пищевода:
• Q 39.0 Атрезия пищевода без свища
• Q 39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом
• Q 39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии

1.5 Классификация

Предложено несколько классификаций для описания форм атрезии пищевода.

Таблица 1. Наиболее популярные классификации атрезии пищевода, предложенные R. Gross (1953), E. Vogt (1923), W. Ladd (1944)

Gross	Vogt	Ladd	Название	Описание	Частота
Тип 1	—	Агенезия пищевода	Очень редкая аномалия пищевода, не включенная в классификации Gross и Ladd	неизвестна
Тип А	Тип 2	I	Изолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазом	Форма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы	7 %
Тип В	Тип 3А	I	Атрезия пищевода с  проксимальной трахеопищеводной фистулой	Верхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо	1 %
Тип С	Тип 3В	II, IV	Атрезия пищевода с  дистальной трахеопищеводной фистулой	Нижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо	86 %
Тип D	Тип 3С	V	Атрезия пищевода с  проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой	Верхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах	2 %
Тип E	Тип 4	Только трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –тип	Имеется аномальное соединение пищевода и трахеи, хотя пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию. Редкая аномалия, не включенная в классификацию Ladd	4 %
Тип F	Врожденный стеноз пищевода	Врожденное сужение пищевода, который соединен с желудком и частично проходим, не включенное в классификацию Vogt и Ladd	неизвестна

Наиболее частый подтип аномалии – атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищем. Второй наиболее частый тип – изолированная или «чистая» форма атрезии пищевода без трахеопищеводного свища.

При данном варианте проксимальный и дистальный сегменты пищевода заканчиваются слепо в заднем средостении. Третий подтип порока развития пищевода – Н-тип трахеопищеводной фистулы без атрезии пищевода.

2. Диагностика

Пренатальная диагностика

• Рекомендовано проводить пренатальную диагнотику атрезии пищевода (АП) в ходе наблюдения за беременными женщинами в рамках пренатального консилиума.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Что такое непроходимость пищевода, методы ее диагностики и лечения. — симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Атрезия пищевода – это тяжелая врожденная аномалия, при которой происходит заращение просвета органа на расстоянии около 10 см от ротовой полости. Нижний сегмент при этом часто соединен с трахеей.

Диагностируется порок с рождения, у новорожденного появляются специфические признаки во время первого кормления. Код по МКБ 10 (атрезия пищевода мкб 10) – атрезия пищевода без свища (Q39.

0),с трахеопищеводным свищом (Q39.1).

Порок пищевода у новорожденных выступает самым распространенным вариантом этого виды аномалии среди органов ЖКТ. В результате этого отклонения ребенок не может питаться и без радикального лечения наступает смерть от истощения или попадания пищи в органы дыхания.

Атрезия пищевода у новорожденных: механизм развития

С вопросом мкб 10 атрезия пищевода ознакомились. Врожденный порок часто диагностируется с другими сочетанными аномалиями развития плода. Атрезия начинает формирование на раннем этапе эмбриогенеза.

Развитие пищевода происходит от одного зачатка вместе с трахеей, потому изначально эти два органа соединены. Отделение их начинается с 4 недели и прекращается к 12 неделе. Если в этот период что-либо повлияет на процесс разделения, направление роста органа нарушается. Так и происходит развитие тяжелой врожденной аномалии.

  По какой симптоматике можно распознать развитие энтерита

У половины детей одновременно диагностируются пороки развития ЖКТ, черепа, сердца, позвоночного столба. Косвенными признаками аномалии в период беременности служит многоводие и гипоксия плода.

Формы атрезии

Форма заболевания имеет большие клиническое значение. Классификация аномалии постоянно расширяется, но остается основное разделение на четыре вида. Формы порока:

1. Изолированная атрезия – обе части органа заканчиваются слепо.
2. С дистальным свищом – верхняя часть заканчивается слепо, нижняя соединяется с трахеей.
3. С проксимальным свищом – верхняя часть соединена с трахеей, нижняя заканчивается слепо.
4. С двумя свищами – обе части соединены с трахеей в разных участках.

Изолированная форма порока диагностируется редко и сопровождается диастазом между частями органа. Дистальный сегмент пищевода при этом короткий и выступает над диафрагмой не более чем на 2 см.

Наиболее часто появляется атрезия с дистальным трахеопищеводным свищом (85%). В таком случае верхняя часть органа заканчивается слепо, ее мышечная стенка толще и больше в диаметре.

Возможные осложнения

При развитии трахеопищеводного свища дополнительно у пациента начинается серьезный гнойно-воспалительный процесс, в результате которого развиваются следующие заболевания:

• трахеобронхит;
• бактериальная пневмония;
• гангрена;
• плеврит;
• медиастинит.

При удалении трахеопищеводного свища операция не исключает рецидива заболевания. И в этом случае пациенту будет назначено повторное хирургическое вмешательство.

Риск смертельного исхода существует при проведении операции на фоне осложненного состояния пациента из-за тяжелой формы развития заболевания. Также летальным исходом может закончиться отказ пациента проводить радикальное иссечения свища.

При этом в большинстве случаев активно развивается гнойное осложнение, которое просто несовместимо с жизнью человека.

Последствия

Если вовремя не поставлен диагноз или своевременно не проводится операция, порок приводит к смерти. Во время первого кормления новорожденного молоко накапливается в полости рта, и как только ребенок пытается проглотить, оно выходит наружу через нос и рот, при этом появляется состояние схожее на судорожный припадок.

Частые осложнения:

• пневмония;
• желудочно-пищевой рефлюкс;
• анемия.

После хирургического лечения может наблюдаться несостоятельность анастомоза, ларинготрахеомаляция (недоразвитость гортани), медиастинит (воспаление клетчатки средостения).

Поздние осложнения после операции касаются недоразвитости мышц сфинктера, от чего развивается гастроэзофагеальный рефлюкс. Также у ребенка может развиваться дисфагия вследствие сужения пищевода в области его соединения.

Нераспространенные причины

Пищеводно-трахеальный свищ может развиться и по причине химического либо термического ожога, который был получен во время проведения оперативного вмешательства либо повреждения груди и шеи. К другим менее распространенным причинам появления патологии можно отнести:

• повреждение дивертикула пищевода;
• поражение бактериальной инфекцией;
• абсцесс легкого;
• медиастинит;
• туберкулез лимфоузлов;
• формирование пролежней;
• различные активно развивающиеся воспаления в организме;
• медиастинит.

Клинические проявления

Первым проявлением атрезии у новорожденного будет обильное слюноотделение и невозможность проглотить слюну. Начинается сильный кашель, кожа становится синюшной.

Происходит прогрессивное нарастание дыхательных нарушений, что особенно характерно при дистальном расположении трахеопищеводного свища.

При изолированном свище симптоматика менее выражена, пища может проходить в пищевод.

Во время кормления при такой форме аномалии у ребенка начинается сильный кашель и удушье. Когда жидкость проходит через свищ, развивается воспаление легких с частыми рецидивами.

Комплекс клинических проявлений при атрезии пищевода у ребенка:

• обильная пенистая слюна;
• нарушение глотания;
• выход пищи через носовые ходы, рвота;
• синюшность или бледность кожи;
• одышка, кашель и удушье;
• беспокойное состояние и отказ от пищи.

Описание поражения

Канал, формирующейся при таком состоянии, включает в себя эпителий и грануляционные ткани. Поражение диагностируется посредством проведения рентгенографии, а также эндоскопического обследования. Код трахеопищеводного свища по МКБ – врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии Q39.2.

Заболевание может быть двух форм: врожденной и приобретенной. Врожденный трахеопищеводный свищ выявляется у 1 из 3000 детей сразу после их появления на свет. Из всех разновидностей аномалии в большинстве случаев у них диагностируется изолированный свищ на уровне 7-го грудного и первого шейного позвонков. Болезнь у грудничков чаще всего проходит на фоне атрезии.

Приобретенное же заболевание — довольно редкое явление, и почти о всех случаях оно проходит на фоне стеноза просвета пищевода с дополнительным рубцеванием.

Диагностика

Диагноз может быть предварительно поставлен еще в период внутриутробного развития, когда ультразвуковое исследование показывает многоводие и у плода не визуализируется желудок.

После рождения ребенка с сочетанными легко диагностируемыми аномалиями конечностей или позвоночника, в первую очередь проводится зондирование для исключения или подтверждения атрезии.

Диагноз ставят, когда зонд проходит не более чем на 10 см и упирается.

Пренатальное обследование:

• непроходимость пищевода у новорожденных, снижение оборота околоплодных вод, что дает косвенный признак атрезии – многоводие;
• уменьшение желудка или невозможность его рассмотреть;
• задержка развития на разных этапах эмбриогенеза;
• визуализация проксимальной части пищевода, которая периодически наполняется и опорожняется.

На этапе пренатальной диагностики можно лишь заподозрить атрезию, большинство признаков характерны и для других аномалий развития.

Новорожденному проводится эзофагоскопия для визуализации органа изнутри. При помощи эндоскопа осматривается трахея. За ребенком наблюдает хирург и эндокринолог. Параллельно проводится общая оценка состояния внутренних органов, чтобы принять решение о способе лечения.

Обследование новорожденного:

• анализ крови;
• электрокардиография;
• эхокардиография;
• УЗИ;
• МРТ и нейросонография.

Подтверждение атрезии является показанием к срочной операции.

Хирургическое лечение

При диагнозе атрезия пищевода лечение только хирургическое. Основным вариантом операции будет выделение свища и перевязка с наложением эзофагоэзофагоанастомоза. Через анастомоз проводится зонт и хорошо фиксируется. В средостении оставляют дренаж, который соединен с системой аспирации.

При большом натяжении сегментов органа наложение анастомоза вызывает трудности, может произойти прорезывание швов. Их натяжение провоцирует отмирание тканей на фоне недостаточного кровообращения ниже уровня анастомоза. Когда в ходе операции обнаруживается диастаз более 1,5 сантиметров между сегментами, операция проводится в два подхода.

  Причины и симптомы кишечного отравления, лечение

Сначала устраняется пищеводно-трахеальный свищ нижнего отдела и затем выводится верхний сегмент на шею. Такой подход к лечению предупреждает частое последствие радикального лечения в виде аспирационной пневмонии, что позволяет сохранить жизнь новорожденному.

После основной операции проводится создание искусственного пищевода, который формируется из кишки. Кормление ребенка между двумя операциями осуществляется при помощи образованного искусственного наружного свища.

Для обезболивания проводится эндотрахеальный наркоз, многие хирурги считают, что масочный наркоз или местная анестезия недопустимы при хирургическом лечении атрезии.

Подготовка к хирургическому лечению:

• новорожденному придают полусидячее положение для предупреждения рефлюкса;
• внутривенно вводится глюкоза, физраствор, плазма крови, витамин В;
• новорожденный помещается в кислородную палатку.

После операции ребенок переводится в хирургическое или детское отделение, помещается в индивидуальный бокс.

Некоторое время после операции, что определяется индивидуально, ребенок не принимает никакой пищи через рот.

Кормление проводится путем капельной инфузии глюкозы и раствора Рингера. Реже назначается клизма. Примерно с 3 или 4 дня начинается кормление через катетер.

Некоторые специалисты считают, что для профилактики частых послеоперационных осложнений необходимо обязательное наложение гастростомы для кормления до полного заживления раны. Но такой подход к лечению чаще приводит к различным осложнениям.

Лечение

Операция необходима ребенку по жизненным показаниям, поэтому подготовку начинают сразу после рождения в отделении новорожденных, не дожидаясь перевода в специализированную хирургическую клинику. Малыша помещают в кувез с возвышенным положением верхних отделов туловища, где его можно согреть, постоянно подается кислород для дыхания.

Ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой под углом в 30 градусов и приспущенной правой частью тела. Подобным образом удается улучшить опорожнение желудка, снизить возможность аспирации кислого секрета через свищевой ход. Малыш находится под постоянным контролем специалистов

Каждые четверть часа проводят отсасывание содержимого изо рта и носа. Кормление через рот запрещено. Ребенку вводят жидкости, питательные смеси, антибактериальные средства широкого спектра действия в расчете на вес.

Нарастающая дыхательная недостаточность является показанием для перевода больного на искусственный способ вентиляции легких. Трахею интубируют и подключают аппарат ИВЛ. При этом необходимо учитывать возможность интенсивного сброса воздуха сквозь свищ в желудок.

Тогда наблюдается перераздувание желудка и кишечника, ограничение движений диафрагмы. В итоге дыхательная недостаточность еще более прогрессирует, возникает возможность разрыва желудка и остановки сердца. Реаниматологи в таких условиях пытаются развернуть или углубить интубационную трубку. Эти меры помогают снизить сброс воздуха сквозь свищ.

Перед операцией под наркозом проводят бронхоскопию с тщательным отсосом содержимого из трахеи.

Операционный риск меньше у детей доношенных, без сочетания атрезии пищевода с другими пороками, не перенесших родовых травм. Методика операции выбирается в зависимости от типа атрезии, высоты расположения и наличия свищевого хода.

Суть вмешательства на первом этапе: вскрывается грудная клетка пациента, перевязывается свищ между трахеей и пищеводом, оба конца пищевода соединяются анастомозом. При невозможности соединить концы пищевода накладывают стомы на шее (выход из пищевода) и в верхней части живота (из желудка). У пациентов без свищевого хода операция менее тяжелая.

При высоком операционном риске (дети недоношенные, менее 2 кг весом, с другими пороками) на первом этапе устанавливают двойную гастростому: одну для кормления после операции с помощью зонда в двенадцатиперстной кишке, вторую — с желудком для обеспечения снижения компрессии и аспирации. Следующий этап операции (разделение трахеи и пищевода) выполняется спустя 2–4 дня.

Дети с врожденной атрезией пищевода живут с послеоперационной эзофаго- и гастростомами, которые позволяют предупредить тяжелые осложнения, проводить кормление. Окончательный этап — пластику пищевода — выполняют в зависимости от состояния малыша в возрасте от трех месяцев до трех лет. Материалом для пластики служит собственный трансплантат из толстой кишки.

Реабилитация

Мероприятия в реабилитационный период будут зависеть от выраженности легочных отклонений и степени отклонения общего развития новорожденного. Когда после основного радикального лечения есть риск недостаточности функции легких, проводится ИВЛ, которая прекращается лишь в момент, когда ребенок сможет без дополнительной помощи осуществлять дыхание.

Когда есть трахеомаляция (истончение хряща трахеи), наблюдаются симптомы апноэ и синюшности кожи. В таком случае проводится трахеостомия. В первую неделю после операции сохраняется ровное положение шеи. При разгибании анастомоз натягивается и может появиться несостоятельность швов. Дренаж из средостения удаляется через неделю после операции.

В реабилитационный период каждому ребенку назначаются антибактериальные, антирефлюкные препараты, общеукрепляющие витаминные средства.

Когда в ранний послеоперационный период наблюдаются приступы кашля и сопутствующий цианоз, с большой вероятностью это свидетельствует о рецидиве свища.

В случае несостоятельности швов происходит развитие гнойного плеврита и медиастинита, что представляет смертельную угрозу.

Особенности кормления после операции:

• проведение катетера в12-перстную кишку и наложение гастростомы (питание начинается через сутки после операции);
• введение назогастрального катетера и проведение эзофагоэзофагоанастомоза (кормление начинается на 5 послеоперационный день);
• естественное кормление через ротовую полость возможно с 10 суток после операции;
• энтеральное питание (лекарственное) начинается с прокинетических препаратов и антирефлюксных смесей для предупреждения срыгивания.

Прогноз

Так как непроходимость пищевода могут вызвать очень разные болезни с разной степенью тяжести, то прогноз совершенно вариабельный – от благоприятного до крайне сложного.

Более удачно лечатся доброкачественные варианты пищеводной непроходимости.

Прогноз при непроходимости ожоговой или опухолевой природы более сложный и зависит от своевременности лечения и от того, в полной ли мере оно проведено.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

9, всего, сегодня

  Основные правила составления диеты при лечении парапроктита

(212