Акромегалия – стадии и причины развития болезни, терапевтические мероприятия и способы профилактики заболевания
Акромегалия — это болезнь, которую иногда путают с гигантизмом. Патология встречается нечасто и только у взрослых пациентов. Эта особенность и отличает его от гигантизма. Оба недуга пагубно влияют на внешний вид человека и его здоровье. Так что это за болезнь — акромегалия, почему возникает подробно расскажет доктор, самолечение недопустимо.
Что такое акромегалия: описание болезни
У любого расстройства есть характеристики и особенности. Это заболевание, возникающее вследствие повышенного уровня гормона роста. Вещество, носящее научное название «соматотропин», предназначено для нормальной работы организма. Но при увеличении его выработки наблюдается рост костей. Данному процессу подвержены и внутренние органы. В результате человеческое тело становится непропорционально.
Сам гормон роста необходим для нормальной работы организма.
Вещество отвечает за следующие процессы:
- Активизирует преобразование жировых клеток. В результате «прослойка» под кожей не растёт.
- Угнетает процесс распада белка.
- Распад жиров и увеличение уровня белка способствует нарастанию мышечной массы.
Гормон роста вырабатывается на протяжении всей жизни. Но этот процесс сильно зависит от возраста. Наибольший уровень фиксируется в первые три года жизни. При этом наиболее активная выработка гормона наблюдается в подростковом возрасте.
Во взрослом состоянии уровень соматотропина низкий. Но если были нарушены определённые процессы в организме, то активная выработка гормона возобновляется. Происходит непропорциональный и ненужный рост костной системы и внутренних органов.
Почему развивается патология?
Гипофизарный гигантизм, так по-другому именуют акромегалию, развивается из-за избытка гормона роста. Вещество вырабатывается гипофизом, частью головного мозга. В девяноста процентах случаев причиной заболевания является новообразование. Именно опухоль злокачественная или доброкачественная стимулирует продукцию гормона роста.
Но не только опухоль приводит к появлению заболевания.
Врачи выделяют и другие факторы:
- Черепно-мозговые травмы. Повреждения, полученные в детстве, при родах, и в уже взрослом возрасте.
- Перенесённые инфекционные болезни как в острой, так и в хронической форме. К подобным недугам врачи в первую очередь относят корь и грипп. А также к появлению акромегалии может привести сифилис врождённый и приобретённый.
- Ещё один фактор — новообразования, возникшие в левой лобной доле головного мозга или затрагивающие центральную нервную систему.
При определённых обстоятельствах болезнь возникает и после полученной психологической травмы.
При этом стоит отметить, что ни один из перечисленных случаев не является непосредственной причиной нарушения. Это только даёт толчок к нарушениям работы гипофиза, а соответственно и более активной выработке гормона роста.
Симптомы
Чтобы как можно раньше выявить заболевание, необходимо знать его проявления. Именно по симптоматике в первую очередь определяют наличие недуга.
Акромегалия проявляется следующим образом:
- В первую очередь обращают внимание на внешний вид. Из-за избыточной выработки гормонов происходит рост частей тела. Особенно становится это заметно на лице. Увеличивается нижняя челюсть, изменяется прикус, растёт нос. А такие же изменения происходят с руками, ногами и головой. Рост происходит постепенно, и не сразу замечается самим пациентом.
- Меняется голос. Это возникает из-за роста языка и гортани.
- Из-за увеличения костей происходит искривление позвоночника.
- Наблюдаются проблемы с суставами. Рост происходит и у хрящей. В результате суставы становятся менее подвижными.
- Меняется кожный покров. Он становится плотнее и собирается в складки. Активируется работа потовых и сальных желёз.
- У пациентов наблюдается «бурный» рост мышечной массы. Но данный процесс не приводит к тому, что человек становится сильным. Наблюдается дистрофия мышц. Пациент чувствует слабость и быстро утомляется.
- Растут и внутренние органы. Их увеличение приводит к нарушениям работы. Наблюдается сердечная недостаточность, повышенное артериальное давление. У девяноста процентов пациентов с диагнозом акромегалия нарушается работы дыхательной системы.
Болезнь влияет и на половые функции. У трети мужчин с диагнозом акромегалия наблюдается существенное снижение потенции. У женщин болезнь приводит к нарушению менструального цикла и бесплодию.
Стадии развития болезни
Даже самые заметные внешние изменения происходят постепенно. Порой только на поздних этапах пациент замечает симптомы.
Болезнь развивается постепенно и проходит несколько этапов:
- На первой стадии развития диагностика практически невозможна. Изменения незаметные. Выявить заболевание можно только по специальному анализу крови. Исследование показывает повышенный уровень гормона роста. Первый этап врачи называют преакромегалия.
- На второй стадии заметны все наружные признаки заболевания. А также происходит и увеличение внутренних органов.
- На третьей или опухолевой стадии наблюдается заметное повышение внутричерепного давления. Нарушается нормальное функционирование головного мозга. Наблюдаются «сбои» в работе зрительной и слуховой системы.
- При заключительной стадии развития врачи фиксируют истощение организма.
От первого до последнего этапа развития заболевания может пройти от 5 до 10 лет. Всё зависит от особенностей организма пациента, а также от причин, приведших к активной выработке гормона роста.
Осложнения для человека
Ухудшение внешнего вида — не самая большая проблема для пациента, которую приносит акромегалия. Увеличенные руки, ноги, голова и другие части тела — не самое страшное.
Акромегалия приносит более опасные осложнения для человека, а именно:
- Проблемы с сердцем. В первую очередь это гипертрофия и инфаркт миокарда. А также наблюдается сердечная недостаточность.
- У пациентов в большей части случаев диагностируется повышенное артериальное давление.
- Треть пациентов страдает от сахарного диабета, эмфиземы лёгких и дистрофии печени.
- Часто у больных с подобным диагнозом наблюдаются новообразования различных органов. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.
При недостаточном или неправильном лечении в конце развития болезни наблюдается истощение организма. Это сильно ударяет по здоровью пациента и приводит к сокращению длительности жизни.
Диагностика
Раннее выявлениё болезни — половина успешного лечения. Поэтому врачи и рекомендуют ежегодно проходить обследования, даже если нет никаких симптомов. Диагностика акромегалии начинается со сдачи крови на определение уровня гормона роста.
Кроме того, проводятся дополнительные исследования, направленные на выявление причин возникновения заболевания:
- проводится рентгенография головы;
- назначается магнитно-резонансная томография;
- при наличии возможности проводится компьютерная томография головного мозга;
- в обязательном порядке выполняется консультативное обследование у эндокринолога.
Внешние, наиболее заметные признаки болезни видны не сразу. После начала активной выработки гормона до увеличения частей тела проходит до пяти лет. Поэтому на первом этапе развития болезни выявить её практически невозможно. В таких случаях акромегалия диагностируется только после анализа крови на уровень гормонов, проводимый в связи с другим недугом.
Лечение акромегалии
Способы избавления от болезни полностью зависят от причин появления. Врачи применяют несколько методов. Распространённым способом лечения является приём медикаментозных препаратов. В случае с новообразованием применяют хирургическое вмешательство или лучевая терапия.
Препараты
Консервативная терапия назначается в любом случае. Врачи обязательно прописывают курс медикаментозных средств. Приём препаратов направлен на угнетение процесса выработки гормона роста.
Для этих целей современная медицина применяет лекарства, относящиеся к двум основным группам:
- Аналоги соматостатина.
- Агонисты дофамина.
А также прописываются и другие препараты, целью которых является поддержание организма и восстановление утраченных функций. В зависимости от состояния пациента прописываются препараты для улучшения зрения, для снятия болевых симптомов и так далее.
Важная задача — устранить причину, приведшую к активной выработке гормона. В большинстве случаев болезнь возникает из-за новообразований. Опухоли лечатся или хирургическим удалением или облучением. В этом случае дополнительно прописываются те же медикаментозные средства. По медицинской статистике именно комплексное лечение считается наиболее эффективным.
Хирургическое лечение (операция при акромегалии)
При выявлении новообразований нередко прибегают к операции по их удалению. Лечение акромегалии медикаментозными способами не всегда даёт положительный результат. В таких случаях и прибегают к хирургическому вмешательству.
А также операция рекомендована в случаях:
- при значительных размерах новообразований;
- если болезнь прогрессирует быстрыми темпами;
- ещё один показатель — стремительная потеря зрения.
Операция по удалению новообразования проводится разными способами. При больших размерах опухоли хирургическое вмешательство делается в два этапа. Вначале удаляется новообразование, расположенное в черепной коробке. Спустя несколько месяцев, проводится ещё одна операция. В этом случае остатки опухоли удаляются через нос.
Хирургическое вмешательство считается наиболее эффективным способом лечения заболевания. Конечно, это будет верно только в том случае, если причинами акромегалии являются новообразования. Как правило, у более восьмидесяти процентов прооперированных пациентов происходит полное восстановления уровня гормона роста.
Лучевая терапия
Проведения операции не всегда возможно. В таких ситуациях назначается лучевая терапия.
При лечении применяют один из двух способов:
- Контактный метод. Здесь излучатель располагают непосредственно на кожном покрове головы больного.
- Дистанционный метод. Аппарат, выпускающий лучи установлен на небольшом расстоянии от кожного покрова.
У лучевой терапии есть свои преимущества. В первую очередь — умерщвление клеток новообразования. Но наряду с этим существует и множество недостатков. У лучевой терапии большой перечень побочных эффектов. Кроме того, лучи плохо проходят через кости черепной коробки. В результате требуется большее количество сеансов, что пагубно сказывается на общем состоянии здоровья больного.
Прогноз
Медицинская статистика говорит о том, что девяносто процентов пациентов, не прибегающих к лечению, не доживают и до шестидесяти лет. Больные умирают от проблем с работой сердца.
Рекомендации врачей, которые помогут снизить риск появления болезни:
- беречь голову от травм, ушибы приводят к образованию опухолей;
- в обязательном порядке долечивать инфекционные заболевания, особенно это касается патологий носоглотки и центральной нервной системы;
- правильно питаться — в организм должны поступать необходимые микроэлементы, витамины и полезные вещества в нужном объёме.
Ещё одна рекомендация — ежегодное медицинское обследование. Подобная процедура поможет вовремя выявить акромегалию, определить другие опасные заболевания.
Диагноз акромегалия — не всегда смертельный приговор. При правильном и своевременном лечении скорость выработки гормона роста восстанавливается, и состояние здоровья пациентов приходит в норму. Если борьба с болезнью, по каким-либо причинам не ведётся, то сокращается время жизни.
Акромегалия: причины возникновения, первые признаки и общие симптомы (фото), лечение
Акромегалия (от английского acromegaly) – это заболевание, связанное с нарушением функций передней доли гипофиза, сопровождается патологическим укрупнением конечностей, черепа, лицевой части.
Люди, страдающие этой болезнью, внешне очень сильно отличаются от здорового человека.
https://www.youtube.com/watch?v=KPe9jzSX5bg
Акромегалию вызывает выработка излишнего числа соматотропного гормона (или же по другому гормона роста). Соматотропный гормон (СТГ), в организме человека, отвечает за рост скелета в длину, участвует в усилении сгорания жира у взрослых и препятствует его отложению, а также способствует повышению глюкозы в крови. Отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме ребенка
Современной медициной доказано, что долговременное увеличение соматотропина может стать предпосылкой к ранней смертности, вызванной легочными, сердечно-сосудистыми и онкологическими болезнями.
Болезни акромегалии подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет, когда физиологический рост человека завершается, в редких случаях заболевают дети. У детей акромегалия проявляется, чаще всего, увеличением роста (гигантизм).
Гигантизмом называется быстрый рост костей скелета у детей. Возникновение акромегалоидных черт происходит очень редко, возможно при лишней выработке гормона соматотропина.
После 25 лет, когда кости уже всецело сформированы, при возникновении увеличенной секреции СТГ, в первую очередь изменениям станут подвергаться те органы, в которых доминирует хрящевая ткань. Помимо внутренних органов, также будут увеличиваться части лица. Подобные изменения лицевых черт называется акромегалическое лицо.
Акромегалическое лицо — это патологическое изменение лицевых черт, появление которых вызвано эндокринными нарушениями. Характеризуется увеличением выступающих частей лица (носа, подбородка, скул).
Большинство ученных считают, что возникновение заболевания не зависит от пола, но есть и те, которые указывают, что женщины имеют большую предрасположенность к акромегалии.
Отличия акромегалии от гигантизма?
О болезни акромегалии, известно не так много, заболевание мало изучено. Раньше симптомы акромегалии путали с таким заболеванием как гигантизм. Различия между ними заключаются в том, что симптомы гигантизма в основном наблюдается с юношеского возраста и характеризуется аномальным линейным ростом. А акромегалия начинает развиваться только после прекращения физиологического роста человека.
При гигантизме происходит быстрый рост органов, в особенности костей скелета. Обусловлено это тем, что в подростковом возрасте в костях еще есть соединительная ткань из хрящевых клеток (хондроцитов), за счет которой составная часть скелета растет равномерно в длину и широту. О подозрении на гигантизм, обычно можно говорить, если рост человека превышает 2 метров.
Причины возникновения акромегалии
Основная причина возникновения акромегалии, в подавляющем большинстве случаев, это опухоль, аденома гипофиза. Непосредственно сам гипофиз находится в костной выемке черепа, эту часть также называют турецкое седло.
Также, заболевание может быть спровоцировано следующими причинами:
- опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные;
- травма головы, ЦНС;
- хронические и острые инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха и иные заболевания);
- злокачественные опухоли в левой лобной части;
- сифилис;
- врожденные патологии;
- патологии гипоталамуса;
- наследственная предрасположенность, возрастает риск заболевания если в роду были случаи акромегалии.
Если человек по несколько раз в год болеет различными инфекционными заболеваниями, в этом случае во много раз возрастает риск заболевания акромегалией. Большая часть соматотропина вырабатывается в ночное время, поэтому бессонница и нарушение сна также может стать толчком в развитии акромегалии.
Симптомы
На ранних стадиях изменения вызванные акромегалией почти незаметны. Чаще всего от начала болезни до установления диагноза может пройти от 5 до 10 лет. У детей главным признаком заболевания является изменения во внешности, в лицевых чертах, но ставить окончательный диагноз, исходя только из внешних изменений не допустимо.
Симптомы акромегалии:
- парестезии (один из видов расстройства чувствительности);
- апноэ ( остановка дыхательных движений);
- боли в области сердца;
- головные боли;
- боязнь света;
- ухудшение слуха;
- расстройство сна;
- отечность верхних конечностей и лица;
- повышенная потливость;
- боли в суставах и спине;
- одышка;
- увеличение щитовидной железы, нарушение ее функций.
Внешние изменения вызванные акромегалией:
- ненормально высокий рост;
- увеличение кистей, стоп (см. фото выше);
- укрупнение частей лица (большой нос, язык увеличивается до такой степени, что на нем остаются следы от зубов, огромная челюсть выступает вперед; образуются щели меж зубами; кожные складки на лбу; увеличенная носо-губная складка);
- изменение голоса, хриплый и грубый;
- себорея, и как следствие неприятный запах.
При акромегалии переменам подвергаются и внутренние органы, деформируется скелет, искривляется позвоночник, грудная клетка и внутренние органы становятся больше в размерах. Изменения приводят к дистрофии мышц, что влечет за собой быструю утомляемость и общее бессилие организма. У больных акромегалией возрастает риск возникновения опухолей матки, щитовидной железы и органов пищеварения.
Стадии акромегалии
На сегодняшний день, ученые, выделять 4 формы акромегалии:
- Преакромегалическая – начальная стадия, симптомы почти отсутствуют;
- Гипертрофическая – начинают проявляться основные признаки заболевания;
- Опухолевая – опухоль начинает стремительно разрастаться и оказывать воздействие на находящиеся рядом нервные окончания и органы;
- Кахектическая – самая тяжелая стадия.
При гормональных нарушениях у женщин, наблюдается сбой менструального цикла, менструация может быть редкой или исчезнуть полностью. В редких случаях из молочных желез могут быть молочные выделения. У мужчин понижается потенция, или полностью пропадает половое влечение. Как у мужчин, так и у женщин появляются проблемы по репродуктивной части.
Диагностика
При появлении перечисленных выше симптомов стоит незамедлительно обратиться к специалисту. Диагностируется акромегалия при исследовании анализа крови на данные соматомедина-С. Для определения точного диагноза необходимо сдать следующие анализы:
- общие тесты крови и мочи;
- биохимический анализ(к примеру, для определения имеются ли нарушения со стороны гипофиза, проводят тест на глюкозу. В норме, если дать человеку выпить стакан воды с сахаром, то количество гормона соматотропина в крови будет снижаться. Но, у больного акромегалией уровень этого гормона, вне зависимости от внешних факторов, в крови будет постоянно высоким);
- у женщин УЗИ матки, яичников и эндокринной железы;
- рентген головы, части черепа где расположен гипофиз;
- КТ, МРТ, определяют размер опухоли гипофиза, прогрессирование;
- исследование глаз на наличие ухудшения зрения;
- изучение снимков за последние 5 лет, сравнение изменений.
При задержке полового развития, отсутствия менструации у женщин, импотенции у мужчин, проводятся исследования на количество тестостерона у мужчин, у женщин – эстрогенов и прогестерона.
У детей можно обнаружить что черты лица стали грубее, тело, руки, не пропорциональны росту ребенка. Диагноз акромегалия не ставиться основываясь только на внешних изменениях, потому что, увеличение частей тела, лица, рук может быть симптомами иных заболеваний, таких как:
- гигантизм;
- остеоартропатия;
- болезнь Педжета.
Поэтому, необходимо проводить дополнительные исследования.
Лечение акромегалии
Лечебные мероприятия при акромегалии ориентированны на устранение источника секреции соматотропного гормона, сокращение и устранение клинической симптоматики болезни. После снижения СТГ у больного улучшиться не только общее самочувствие, но и увеличиться продолжительность жизни.
Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:
- медикаментозное (препараты);
- лучевой метод, гамма-лучи;
- операция.
Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач.
Медикаментозное лечение
При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:
- соматостатин, эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
- агонисты дофамина, действие препарата направлено на подавление гормона роста.
Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.
Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.
Лучевая терапия
В первые лучевая терапия была применена в 1909 году в Париже. Обычно при этом методе используют протонотерапию и гамма терапию. Гамма лучами облучают зону где расположена опухоль.
Но, у лучевого метода есть огромный недостаток, нормализация соматотропного гормона наступит лишь спустя больше 5 лет. Поэтому, данный метод применяется в крайних случаях, если операция и препараты не принесли должного результата.
К противопоказанием лучевой терапии может быть:
- наличие «пустого турецкого седла»;
- близкое расположение аденомы к зрительным нервам.
Хирургия
Оперативное вмешательство, в лечении акромегалии, считается наиболее эффективным.
Если аденома достигла больших размеров медикаментозное лечение будет малоэффективным, в этом случае не обойтись без хирургического вмешательства. Удаление опухоли проводится эндоскопической техникой. Показанием к операции является стремительное ухудшение зрения, это свидетельствует о быстром развитии болезни.
Оперативное вмешательство эффективно при не больших размерах аденом. При больших размерах опухоли гипофиза возможен рецидив. Процент успешного лечения, в этом случае, крайне мал.
При гигантских размерах опухоли операцию проводят в два этапа, с перерывами в несколько месяцев между операциями. Успешность операции зависит и от опытности нейрохирурга.
После операции, крайне редко, возможны такие осложнения, как менингит, зрительные нарушения и возможен смертельный исход.
Акромегалия в период беременности
В мировой практике известны случаи благоприятного течения беременности, в период ослабления болезни, а также у тех женщин которые до беременности принимали октреотид. Но, существует риск повторного повышения соматотропного гормона. Поэтому, женщина в период беременности должна находится под постоянным контролем врача.
Прогноз для больного
Улучшение состояния больного зависит от своевременного обнаружения заболевания и назначение правильного лечения. Если пустить болезнь на самотек болезнь прогрессирует, повышается риск возникновения злокачественной опухоли, и возможен летальный исход. Сокращается продолжительность жизни, большинство заболевших не доживают до 60 лет.
Любое лечение акромегалии будет мало эффективным без соблюдения соответствующей диеты, правильного образа жизни. Желательно употреблять как можно больше продуктов богатых кальцием, для укрепления костей. Продукты содержащие эстрогеном способны подавлять выработку соматотропного гормона.
Профилактика
Для того, чтобы обезопасить себя от такой страшной болезни как акромегалия, необходимо выполнять следующие профилактические меры:
- избегать черепно-мозговых травм;
- своевременно лечить инфекции носоглотки;
- правильно и полноценно питаться;
- регулярное посещения врача, при появлении первых же признаков проконсультироваться у эндокринолога.
Но, соблюдение всех перечисленных выше профилактических мер не дает 100% гарантии защиты от акромегалии.
Персоналии с акромегалией
Среди известных, публичных людей не мало носителей заболевания акромегалия. Несмотря на это, они успешны, работают, занимаются любимым делом.
Наглядным примером акромегалии является житель Турции Султан Косен. Его рост составляет 2.51 см. Самый высокий в мире человек проживал в 1918 по 1940 годах. Его рост – 2.88 см
Федор Махнов родился в 1875 году в российской империи, его рост составлял 285 см, весил он 182 кг, длина стопы – 51 см, ладонь-31 см. Умер в возрасте 34 лет, предположительно от болезни легких.
Баскетболисты с акромегалией:
- Чено-Иргушский баскетболист, член советской сборной Увайс Ахтаев, его рост 236 см;
- Александр Сизоненко, советский баскетболист с ростом 237 см;
- Георге Мурешан спортсмен из Румынии с ростом 231 см;
Многие известные спортсмены являются носителями акромегалии. Среди них:
- Бразильский боец смешанных единоборств Антонио Сильва. У Антонио большой подбородок и ступни.
- Андре Гигант знаменитый рестлер, при росте 2.24 см его вес составлял 240 кг.
Среди артистов:
- Американский актер Ричард Кил его рост -218 см;
- Телеведущие французские близнецы русского происхождения Богдановы;
- Американский актер Мэтью Макгрори его рост составлял -229 см
- Биг Шоу актер и рестлер с ростом 2.13 см;
- Великий Кали чей рост составляет 2.16 см.
Самым известный больной акромегалией знаменитый французский боец, чемпион мира Морис Тийе. Из за прогрессирования болезни Морис не смог осуществить свою мечту, стать юристом. Мало кому известно, но именно Морис является прототипом мультипликационного персонажа Шрека.
В России самым известным носителем акромегалии является профессиональный боксер и политик Николай Валуев. В свое время он перенес операцию по удалению опухоли гипофиза.
В чем причины акромегалии, каковы симптомы и лечение
Акромегалией называют патологические нарушения эндокринной системы, которые приводят к избыточному образованию гипофизарного гормона роста.
Акромегалия является редким заболеванием в медицинской практике. Она проявляется в виде укрупнения некоторых частей лица и конечностей (уши, губы, язык, нижняя челюсть, пальцы руки, стопы).
Патология начинает развиваться после окончания естественного роста человека. От начала заболевания до явного наличия четкой симптоматики может пройти 5–7 лет. Другими словами, первые признаки аномального состояния организма проявляются ближе к 30 годам жизни.
Причины развития акромегалии
Акромегалия – это нейроэндокринное заболевание, возникающее из-за нарушения гормонального дисбаланса и гиперфункционирования гипофиза.
Мозговой придаток в виде округлого образования (гипофиз) вырабатывает гормон роста (соматотропный гормон), который обеспечивает правильное и пропорциональное развитие тканей, мышц и костного аппарата, отвечает за водно-солевой, липидный и углеводный обмен.
- Уровень соматотропного гормона в кровеносном русле здорового организма меняется в течение дня. Так, в утренние часы концентрация биологически активных веществ достигает верхней границы нормы.
- У больных, которые страдают акромегалией, отмечается переизбыток соматотропного гормона и фиксируется его суточное непропорциональное колебание. Процесс дисбаланса происходит следующим образом.
- Клетки гипофиза по определенной причине перестают «подчиняться» гипоталамусу, который контролирует скорость их роста и размножения.
Вследствие этого происходит их ускоренное развитие, что приводит к активной и продуктивной выработке «сигнального химического вещества», которое отвечает за поддержку нормального гомеостаза.
Разрастание ткани ведет к образованию аденомы гипофиза. Это доброкачественная опухоль, которая хоть и не вызывает метастазы, но может достигать значительных размеров.
Основные причины развития заболевания:
- доброкачественные или злокачественные новообразования гипоталамуса (опухоли, кисты, гематомы);
- черепно-мозговая травма, ушиб и сотрясение мозга;
- некоторые ЛОР патологии (частые синуситы, гаймориты);
- наследственный фактор.
Иногда акромегалия может сочетаться с другими заболеваниями, такими как, синдром Розенталя-Клопфера (гигантизм и наличие дополнительной утолщенной складки на затылке) и синдром Сотоса (увеличение внутренних органов и ускоренный рост тела).
Симптомы акромегалии
Выраженность симптоматики напрямую зависит от стадии заболевания. Таким образом, в начале развития патологии больной не ощущает никаких расстройств, а его внешний вид практически не изменяется. С прогрессированием болезни появляются определенные признаки, которые и указывают на развитие акромегалии.
Основные симптомы, возникающие при нарушении функции гипофиза:
- хроническое повышение внутричерепного давления, которое вызывает систематическую головную боль;
- вялость, бессонница, частые головокружения;
- прогрессирующее ухудшение остроты зрения;
- боли в суставах и позвоночнике;
- мышечная слабость вплоть до атрофии (последняя степень);
- отмечается увеличение ладоней и стоп;
- видоизменение лица: происходит укрупнение ушей, скул, бровей, нижней губы, носа. Нижняя челюсть выдвинута вперед, язык становится настолько крупным, что ему сложно поместиться в ротовой полости;
- увеличение потовых желез, поэтому поверхность кожи у больных всегда влажная и жирная. Отмечаются опрелости в крупных складках;
- обильный рост волос на теле;
Акромегалия — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки
Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.
Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.
Первопричины и стадии акромегалии
Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.
У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.
Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.
Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:
- Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;
- Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;
- Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;
- Кахексия – наблюдается истощение больного.
По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.
Клинические проявления
К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:
- Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;
- Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;
- Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;
- Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;
- Увеличение щитовидной железы;
- Снижение трудоспособности, утомляемость;
- Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;
- Развитие сахарного диабета;
- Нарушение пигментации кожных покровов;
- Нарушение работы дыхательной системы.
При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:
- Снижение потенции и либидо у мужчин;
- Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;
- Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.
Диагностирование
Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.
Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.
Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.
Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.
Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.
Терапевтические мероприятия при акромегалии
Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.
Для этого применяются такие методики:
- Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.
- Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.
- При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.
- Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.
- Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.
- Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.
- В профилактических целях рекомендовано:
- Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;
- Избегать травматизации головы.
При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.
Акромегалия: причины, симптомы, лечение, профилактика
Акромегалия — это патологическое состояние, при котором гормон роста продолжает активно вырабатываться у взрослых людей. Рассмотрим причины и симптомы акромегалии, а так же способы лечения данного заболевания
Гормональный баланс определяет и здоровье всех органов и систем, и даже внешний вид человека.
Болезнь акромегалия, вызываемая избыточным продуцированием соматотропина, гормона, в норме отвечающего за рост в детский и подростковый период, характеризуется характерными изменениями лица, конечностей, фигуры. Однако она влияет и на внутреннее состояние человека, поэтому нельзя считать заболевание исключительно косметологической особенностью.
Что такое акромегалия?
За продуцирование соматотропного гормона отвечает участок мозга — гипофиз.
В норме этот гормон вырабатывается у детей с первого дня жизни, особенно сильно активируется в период полового созревания, когда прибавка в росте может доходить до 10 см за несколько месяцев.
После завершения этой стадии соматотропин снижает свою активность в данном направлении: зоны роста закрываются в среднем в 15-17 лет у женщин и 20-22 у мужчин.
Акромегалия — это патологическое состояние, при котором гормон роста продолжает активно вырабатываться у взрослых людей. Встречаются случаи, когда он заново начинает активизироваться уже у полностью сформировавшихся пациентов, которые прежде были абсолютно нормальными.
Соматотропный гормон не полностью перестает вырабатываться передней долей гипофиза у взрослых.
Этот гормон сохраняется и в норме, отвечая за:
- углеводный обмен — защищает поджелудочную, следит за уровнем сахара в крови;
- жировой обмен — в сочетании с половыми гормонами регулирует распределение подкожно-жировой клетчатки;
- водно-солевой обмен — влияет на деятельность почек, диурез.
Гипофиз «работает» вместе с другим участком мозга — гипоталамусом. Последний отвечает за секрецию соматолиберина, который побуждает добавлять уровень соматотропной выработки и соматостатин — соответственно, тормозящий избыток и не позволяющий чрезмерно воздействовать на органы человека.
Этот баланс может быть индивидуален в зависимости от расы, генетических факторов, пола, возраста, особенностей питания. Поэтому в среднем лица европейской расы выше, чем представители азиатских народов, у мужчин длиннее руки и ноги, чем у женщин и т.д. Все это считается вариантами нормы.
Когда говорят об акромегалии, то подразумевается патологическое расстройство функций деятельности гипоталамуса и гипофиза. Причин много, но диагноз можно поставить только по результатам анализов, которые включают уровень и время секреции соматотропина плюс ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.
Акромегалия — это болезнь взрослых людей, прежде здоровых. Если симптоматика нарастает с детского возраста, то состояния называют гигантизмом.
Обе патологии не только существенно влияют на внешний вид человека. Они вызывают огромное количество осложнений, среди которых истощение, предрасположенность к развитию рака определенного типа, других тяжелых последствий.
Своевременная диагностика и способы лечения помогают контролировать заболевание, не допуская отдаленных последствий для здоровья и жизни. Меры должны быть приняты при первом подозрении на эндокринные заболевания, в некоторых случаях, в зависимости от причин, можно будет полностью избавиться от симптомов.
Причины акромегалии
Общий механизм развития симптомов акромегалии — это неправильное выделение гормонов роста, которые провоцируют патологическое размножение клеток.
Среди непосредственных причин называются следующие:
- Доброкачественные опухоли, как правило, аденомы гипофиза становятся непосредственной причиной возникновения акромегалии более, чем в 90% случаев. С этой же патологией связывают и детский гигантизм, потому что такого рода новообразования очень часто развиваются у ребенка в раннем возрасте либо у подростка с началом полового созревания.
- Опухоли и другие патологии гипоталамуса, которые вызывают либо недостаток гормона, сдерживающего выделение соматотропина, либо, наоборот, заставляют гипофиз продуцировать вещество в повышенном количестве. Это вторая по распространенности причина акромегалии.
- Непосредственной причиной появления заболевания очень часто служат травмы черепа, головного мозга, в том числе, сотрясения. Происходит смещение или повреждение, вследствие чего появляются кисты или опухоли. В анамнезе большинства взрослых больных, страдающих от акромегалии, травмы головы средней и тяжелой степени тяжести.
- Усиленная продукция ИФР, которая может быть также связана с опухолями, патологиями гормональной системы, печени. Сам белок продуцируется гепатоцитами, но на его содержание в крови могут влиять множественные факторы — инсулин, содержание тестостерона и эстрогенов, активность щитовидной железы.
- В редких случаях наблюдается феномен эктопированной секреции гормона роста другими органами — щитовидной, яичниками, тестикулами. Это не слишком распространенная патология, но тоже встречается у больных акромегалией и гигантизмом.
Определить заболевание можно уже на ранней стадии, когда начинаются незначительные изменения. У взрослого достаточно быстро меняется внешний вид, образовывая клиническую картину, характерную для заболевания. В случае с ребенком при подозрении на гигантизм необходимо полное обследование ребенка у эндокринолога, невропатолога и других специалистов.
Я избавила всю семью от паразитов, которыми заразил нас любимый пес Джерри, с помощью простого средства
Симптомы акромегалии
Гигантизм и акромегалия дают похожую клиническую картину, являясь, по сути, одной и той же болезнью, различия только в возрасте пациентов. Опознать признаки проще у взрослых, потому что начинает меняться привычный внешний вид, наблюдаются субъективные неприятные ощущения.
Болезнь разделяется на четыре стадии:
- преакромегалическая — нарушения выработки гормона могут быть отмечены в результате обследования, но внешних изменений пока не наблюдается, поэтому диагностируется редко;
- гипертрофическая — дает основную клиническую картину с характерным ростом, изменением структуры лица, голоса, внешнего облика пациента;
- опухолевая — образуются множественные, как правило поначалу доброкачественные, опухоли, они могут перейти в злокачественную форму;
- кахектическая — истощение, вызванное переизбытком гормона и аномальным ростом, эта стадия считается неизлечимой и приводит к гибели, непосредственными причинами становятся сердечно-сосудистые заболевания, удушье, рак.
Среди симптомов заболевания такие:
- Головокружение, утомляемость, головные боли — связаны с почти всегда сопровождающими акромегалию опухолями гипофиза или гипоталамуса, повышенным внутричерепным давлением.
- Патологическое увеличение роста, деформация скелета. У больных появляется характерный именно для этой болезни внешний вид: неестественно высокий рост, крупные ладони, лицо, мочки ушей, нос, губы. Наблюдается деформация лица, нарушается прикус. Форма тела становится бочкообразной из-за большого промежутка между ребрами.
- Ухудшение зрения, больные жалуются на бессонницу, быструю утомляемость, одышку. Часто наблюдается сонное апноэ.
- Тошнота, рвота также часто сопровождают акромегалию, причем, ЖКТ-симптоматика не связана с приемом пищи.
- На поздних стадиях пациенты испытывают трудности с передвижением, дыханием, часто диагностируется сахарный диабет. У детей с врожденным гигантизмом очень часто отмечается отставание в развитии, взрослые жалуются на ухудшение памяти.
- Пациенты с акромегалией страдают бесплодием, мужчины — импотенцией.
Рост и увеличение лица, рук, ног взрослого человека сразу же должны стать причиной визита к эндокринологу. Для ребенка резкое увеличение роста и размеров конечностей считается нормой в определенный период, но все же родители должны следить, чтобы процесс оставался в рамках допустимого. Особенно внимательными следует быть тем людям, у кого были травмы головы.
Диагностика
Диагностические меры проводятся с привлечением невропатолога и эндокринолога.
Среди мер, которые помогут установить наличие болезни:
- МРТ головного мозга;
- анализ СРТ в крови, замер может проводиться в течение нескольких дней;
- рентгеновское обследование черепа;
- определение уровня ИРФ;
- тест толерантности к глюкозе.
Вместе со сбором анамнеза и обнаружением характерных для болезни симптомов, точность определения диагноза очень высока. Такие методы, как МРТ, дополнительно помогают установить непосредственную причину, например, наличие опухоли и ее локализацию. На этом этапе проводится выбор тактики для проведения терапии.
Лечение акромегалии
Как и все эндокринные заболевания, акромегалия плохо поддается лечению.
Поэтому важно раннее обнаружение и диагностические меры, которые позволяют вовремя обнаружить патологию и не допустить появления тяжелых осложнений.
В настоящее время полное излечение с возвращением пациента к состоянию до болезни считается редким, но можно провести меры и предотвратить дальнейшее прогрессирование заболевания.
Терапевтическую эффективность доказали:
- Оперативное вмешательство — удаление аденомы гипофиза, опухолей гипоталамуса и других новообразований в мозгу, которые влияют на выработку гормона роста. К сожалению, этот способ подходит не всегда, порой размер опухоли очень маленький, его но она продолжает воздействовать на чувствительный участок мозга.
- Лучевая терапия — приходит на замену операции, если нет возможности напрямую удалить опухоль. Под воздействием специального облучения удается эффективно добиваться регресса новообразования, его уменьшения. Минусы лечения: тяжело переносится пациентом, не всегда оказывает нужное действие.
- Прием ингибиторов секреции СТГ, одним из специфических препаратов является Сандостатин. Подбор лекарства должен осуществляться врачом-эндокринологом, равно как и дозировка, схема приема препарата.
- Важной частью поддержки пациентов с поздними стадиями акромегалии являются обезболивающие препараты, хондропротекторы и другие средства, помогающие уменьшить проявления заболевания.
При ранней диагностике и отсутствии тяжелых осложнений удается добиться хороших результатов, вплоть до возвращения пациента к нормальной жизни.
Дополнительно больным назначаются средства профилактики сахарного диабета, рекомендуется диета с высокой калорийностью, помогающая обеспечить организм необходимым количеством питательных веществ, но сниженным количеством глюкозы и сахара, потому что в организме нарушается толерантность к этому веществу.
Прогноз и профилактика акромегалии
Без лечения прогноз неблагоприятный, срок жизни пациентов — от трех до пяти лет, при врожденном гигантизме до появления актуальных препаратов люди редко доживали до двадцати.
Современные методы позволяют сдерживать выработку соматотропного гормона или уменьшать чувствительность к нему организма. Иногда удается полностью удалить опухоль, ставшую первопричиной.
Поэтому при правильно подобранной терапии прогноз может составлять до 30 лет жизни, но требуется постоянная поддерживающая терапия. У большинства больных ограниченная трудоспособность.
Профилактика таких редких и сложных заболеваний неоднозначная, поскольку нет единой причины возникновения акромегалии.
Рекомендацией от врачей может служить совет избегать травм головы, а лицам, перенесшим сотрясение мозга, в течение нескольких лет после несчастного случаях посещать невропатолога и эндокринолога, что позволит на ранней стадии обнаружить патологические изменения в гипофизе.