Гипопаратиреоз: причины возникновения, клинические проявления, принципы лечения и возможные осложнения
Гипопаратиреоз – заболевание, возникающее в результате недостаточной секреции паращитовидными железами паратгормона или нарушения восприимчивости к нему органов-мишеней, что проявляется нарушениями обмена фосфора и кальция.
Заболевание наблюдается у 0,3-0,4% населения, поражает людей любого возраста и пола.
Тетанический синдром – основной клинический признак гипопаратиреоза
Причины и факторы риска
В организме человека обмен кальция и фосфора регулируется совместным действием паратгормона, витамина D и кальцитонина (гормона щитовидной железы). Недостаток паратгормона приводит к повышению в крови концентрации фосфатов и одновременному снижению кальция.
Этот дисбаланс становится причиной дальнейшего нарушения минерального обмена, прежде всего, ионов магния, натрия и калия. В результате происходит повышение нервно-мышечной возбудимости, проявляющееся судорогами.
Кроме того, избыточное содержание в крови солей кальция способствует их отложению на внутренних стенках кровеносных сосудов и во внутренних органах.
Причины гипопаратиреоза:
- ятрогенные повреждения паращитовидных желез (в ходе оперативных вмешательств на органах шеи, в первую очередь на щитовидной железе);
- травмы шеи, сопровождающиеся кровоизлиянием в паращитовидные железы;
- воспалительные заболевания паращитовидных желез;
- метастазы в ткани шеи и паращитовидные железы;
- синдром Ди Джорджи – генетическая патология, характеризующаяся неправильным развитием паращитовидных желез (а также врожденными пороками сердца и аплазией вилочковой железы);
- воздействие ионизирующего излучения;
- различные нарушения гормонального баланса (хроническая недостаточность надпочечников, первичный гипотиреоз);
- некоторые аутоиммунные и системные заболевания (амилоидоз, гемохроматоз).
Гипопаратиреоз связан с нарушением работы паращитовидных желез
Формы заболевания
По клиническому течению выделяют следующие формы гипопаратиреоза:
- Острая. Характеризуется частыми приступами судорог, компенсация достигается сложно.
- Хроническая. Судороги наблюдаются относительно редко, обычно провоцируются психологической травмой, менструацией, нервным или физическим переутомлением, инфекционными заболеваниями, сменой времен года (обострения чаще происходят осенью и весной). Терапия обеспечивает достижение длительной ремиссии.
- Скрытая (латентная). Протекает без каких-либо клинических признаков и диагностируется только по результатам лабораторно-инструментального обследования.
Одно из наиболее частых осложнений гипопаратиреоза – гипокальциемический криз. Он развивается из-за быстрого падения концентрации кальция в сыворотке крови.
В зависимости от причины различают гипопаратиреоз:
- послеоперационный – развивается как осложнение после оперативных вмешательств на околощитовидных и щитовидной железах;
- посттравматический – обусловлен повреждением ткани паращитовидных желез травмой, кровоизлиянием, действием ионизирующей радиации;
- врожденный – вызван гипоплазией или аплазией паращитовидных желез;
- аутоиммунный – результат образования антител к тканям паращитовидных желез;
- идиопатический – причину установить не удается.
Симптомы
Основное клиническое проявление гипопаратиреоза – развитие тетанического (судорожного) синдрома. Приступу судорог нередко предшествуют симптомы-предвестники:
- похолодание конечностей;
- покалывание в ногах или руках;
- ощущение мурашек над верхней губой;
- скованность, онемение мышц.
Судороги обычно затрагивают симметрично расположенные мышцы верхних и нижних конечностей. Реже в приступ оказываются втянутыми мышцы лица, туловища и внутренних органов.
Судороги – главный признак гипопратиреоза
Особенности мышечных спазмов при гипопаратиреозе:
- при судорогах верхних конечностей руки прижимаются к туловищу, сгибаются в запястных и локтевых суставах;
- судороги мимических мышц сопровождаются опущением век, сдвиганием бровей, характерным сжатием челюстей и опусканием уголков рта;
- судорожный спазм коронарных сосудов проявляется приступом стенокардии;
- судороги мышц корпуса приводят к резкому его разгибанию назад;
- судороги мышц живота, диафрагмы, межреберных мышц и мышц шеи становятся причиной затрудненного дыхания, одышки;
- судороги гладкой мускулатуры органов желудочно-кишечного тракта клинически проявляются кишечной коликой, дисфагией;
- судороги мышц мочевого пузыря приводят к анурии.
В отличие от судорог, вызванных другими причинами, судороги при гипопаратиреозе выраженно болезненны. При легкой форме заболевания они длятся несколько минут и возникают 1-2 раза в день. Тяжелая форма гипопаратиреоза проявляется длительными судорожными приступами, иногда сопровождающимися потерей сознания, несколько раз в сутки.
На фоне длительного течения гипопаратиреоза у больных развиваются кальцификация внутренних органов, в том числе головного мозга, катаракта.
Для гипопаратиреоза также характерны нарушения со стороны вегетативной нервной системы:
- повышенная потливость;
- головокружение;
- нарушения слуха (закладывание ушей, звон в ушах);
- нарушение сумеречного зрения (куриная слепота);
- нарушения ритма сердца;
- нарушение температурной чувствительности.
При гипопаратиреозе возникают нарушение со стороны вегетативной нервной системы
Длительно сохраняющийся низкий уровень кальция в крови приводит к изменениям со стороны высшей психической деятельности (эмоциональной лабильности, расстройствам сна, снижению интеллекта).
На фоне хронического гипопаратиреоза развиваются трофические нарушения:
- сухость и шелушение кожи;
- гиперпигментация;
- повышенная ломкость ногтей;
- экземы;
- грибковые дерматиты;
- облысение;
- катаракта.
Особенности протекания гипопаратиреоза у детей
В детском возрасте в большинстве случаев диагностируется аутоиммунная форма гипопаратиреоза.
Приступы судорог наблюдаются с различными интервалами. У ребенка возникают боли в животе, а затем развиваются тонические судороги с запрокидыванием головы назад. Нарушается дыхание, что приводит к цианозу кожных покровов.
Часто повторяющиеся приступы судорог способствуют повышению внутричерепного давления, появлению у ребенка стойких головных болей и отека дисков зрительного нерва.
Задерживается прорезывание зубов, при этом зубные коронки имеют неправильную форму, слой эмали недоразвит.
Гипопаратиреоз у детей нередко сопровождается следующими патологиями:
- катаракта;
- аутоиммунный кератоконъюнктивит;
- первичная недостаточность половых желез;
- тотальная или гнездная алопеция;
- хронический лимфоцитарный тиреоидит;
- хроническая надпочечниковая недостаточность;
- болезнь Аддисона – Бирмера.
Если лечение гипопаратиреоза не проводится, ребенок начинает необратимо отставать в физическом и умственном развитии.
- 5 симптомов, при которых необходимо обратиться к эндокринологу
- Какие недуги подстерегают пользователя компьютера
- Изменчивое женское настроение: гормоны атакуют!
Диагностика
Диагностика гипопаратиреоза, за исключением латентных форм заболевания, обычно не представляет сложности. Она осуществляется на основании характерной клинической картины, данных анамнеза (радиотерапия, операции и травмы органов шеи), признаков повышенной нервно-мышечной проводимости.
Для диагностики гипопаратериоза определяют уровень паратгормона в крови и моче
Лабораторная диагностика гипопаратиреоза включает определение содержания паратгормона в крови и моче, концентраций в крови фосфора и кальция. Для гипопаратиреоза характерны:
- гиперфосфатемия;
- гипокальциемия;
- гипофосфатурия;
- гиперкальциурия;
- снижение количества паратгормона как в крови, так и в моче.
Гипопаратиреоз наблюдается у 0,3-0,4% населения, поражает людей любого возраста и пола.
Аппаратная диагностика:
- рентгенологическое исследование – выявляются обызвествление хрящей ребер и признаки остеосклероза;
- денситометрия – обнаруживается повышенная плотность костной ткани;
- магнитно-резонансная томография – наблюдаются отложения солей кальция в тканях головного мозга, подкожной клетчатке и внутренних органах.
Для определения повышенной нервно-мышечной проводимости проводят пробу с гипервентиляцией.
Лечение
Важная роль в лечении гипопаратиреоза отводится диетотерапии. В рационе должны преобладать продукты с малым содержанием фосфора, богатые магнием, кальцием.
Пациентам рекомендуют употреблять больше овощей, фруктов и молочных продуктов. В меню следует включать рыбий жир, печень, желтки яиц, то есть продукты, богатые эргокальциферолом (витамином D2).
В периоды обострения из рациона исключают мясные блюда.
Диетотерапия – важная составляющая лечения гипопаратиреоза
Медикаментозная терапия гипопаратиреоза проводится препаратами кальция (глюконатом или карбонатом кальция), которые принимают с разведенной хлористоводородной кислотой, желудочным соком или хлоридом аммония – это улучшает всасывание кальция из кишечника.
Монотерапия гипопаратиреоза в большинстве случаев не позволяет добиться нормализации содержания кальция в сыворотке крови. Поэтому дополнительно назначают препараты витамина D (колекальциферол, альфакальцидол, эргокальциферол). Также показано принятие солнечных ванн или умеренное ультрафиолетовое облучение.
Для профилактики судорожных приступов назначают противосудорожные средства, например, Фенобарбитал (Люминал).
При развитии гипокальциемического криза необходимо срочное внутривенное введение глюконата кальция.
Гипопаратиреоз: симптомы у женщин
Гипопаратиреоз – заболевание, при котором имеет место снижение или полное отсутствие так называемого паратгормона. Сразу может возникнуть вопрос, что это такое, паратгормон. Это гормональное вещество, которое вырабатывается околощитовидными железами и отвечает за количество в крови кальция и фосфора.
Если кальций начинает усиленно пропадать из плазмы, тут же начинается активное выделение паратгормона паращитовидной железой.
Паращитовидные железы по разным причинам могут снижать свою активность в любой возрастной группе, но болезнь затрагивает незначительное количество людей, по различным источникам – 0,3-0,4 процента населения. То есть, заболевание довольно редкое.
В результате болезни нарушается обмен кальция и фосфора, причём, если количество первого падает и в костной ткани и в крови, то фосфора, напротив, будет в избытке. Вследствие гиперфосфатемии (высокое содержание фосфора в крови) значительно усиливается возбуждение нервно-мышечного аппарата, что сопровождается тетанией и судорогами конечностей.
Кальций при недостатке паратгормона перестаёт всасываться в кишечнике, что у детей отразится в замедлении роста, изменении кожных покровов, проблемах с хрусталиком.
Причины развития болезни
Развитие болезни чаще всего связано с людьми, имеющими патологические изменения в щитовидной железе, поскольку она функционально тесно связана с паращитовидными железами.
- Любая операция на шее или щитовидке может осложниться травмированием паращитовидных желёз, чаще всего такое случается в процессе полного удаления щитовидной железы, например, по поводу рака;
- Заболевание может возникнуть при травматическом повреждении шеи, осложнённым кровоизлиянием;
- Воспаление паращитовидных желёз;
- Метастазирование их или области шеи;
- Внутриутробная патология плода с недоразвитием желёз;
- Радиоактивное воздействие;
- Различные эндокринные нарушения в организме;
- Наследственная предрасположенность.
Классификация гипопаратиреоза
По стадиям:
- Острая – лечится с большим трудом, сопровождается выраженными судорогами;
- Хроническая – судорожный синдром возникает нечасто, обычно провоцирует его стрессовые ситуации, тяжелая физическая работа, повышенная нервозность, месячные. Проявляются весной и осенью. Адекватная терапия приводит к длительному затиханию процесса;
- Скрытая – видимых проявлений болезни нет, выявляется при специальном обследовании.
По причинам заболевания:
- Послеоперационный (имеется в виду вмешательства на щитовидке и паращитовидных железах);
- Посттравматический;
- Аутоиммунный;
- Врождённый.
Симптоматика болезни
Признаков указывающих на гипертиреоз много, но необязательно, что все они будут заявлять о себе вместе. Тем не менее, знать их нужно, чтобы вовремя насторожиться на предмет разбираемого здесь заболевания.
Серьёзным признаком заболевания выступает судорожный синдром, сопровождающийся болью. Причём, он не ограничивается тремором (дрожанием) верхних и нижних конечностей, но способен проявиться на любом уровне тела, в любом органе или даже системе органов. Например, может случиться непроизвольное мочеиспускание. Впрочем, и сам постоянный тремор доставляет немало нервных переживаний.
Предвестником судорог выступает ощущение онемения. Отмечается похолодание ног и рук. Обычно судорожный синдром затрагивает мышцы симметрично с обеих сторон, предпочитая задействовать сначала сгибатели рук, а потом ног. Однако если тетания захватывает туловище, оно выгибается назад.
При судорожных сокращениях лицевых мышц сжимаются намертво челюсти, максимально сводятся к переносице брови. Впрочем, это не единственная неприятность.
Мало хорошего, когда человека постоянно либо морозит, либо бросает в жар, когда головокружение завершается внезапной потерей равновесия, когда беспокоит неравномерный сердечный ритм. Вероятны болевые сердечные приступы.
Человек может упасть в случае внезапного появления шума в ушах. Такие обмороки уже не оставят сомнения, что в организме не всё благополучно, и пора пройти обследование и лечение у специалистов.
Симптомы со стороны центральной нервной системы наблюдаются почти у каждого пациента с гипопаратиреозом. И не заметить их сложно.
Длительная бессонница, ночной беспокойный сон с кошмарами не восстанавливают силы и зачастую приводят к депрессии. Человек, несмотря на бесконечный приём антидепрессантов, постоянно остаётся наедине с собственными мыслями. Происходит постепенное разрушение психики.
Судорожное сокращение межрёберной мускулатуры и диафрагмы, вызовут спастическое сужение бронхов, затрудняя дыхание.
Зеркало обязательно покажет меняющийся цвет лица, которое приобретает коричневый оттенок. То же происходит и с кожными покровами тела, что начнут замечать окружающие люди. При этом кожа становится сухой и шелушащейся. Больные начинают избегать друзей, не хотят показываться в обществе. Развивается комплекс неполноценности. Ко всему добавляется не унимающийся зуд.
Из других симптомов гипопаратиреоза можно отметить ломкость и нездоровый вид ногтей, что среди прочих причин объясняется недостатком кальция.
Если некрасивым ногтям мужчины уделяют не такое внимание, как женщины, то выпадение волос заставит беспокоиться и их. Быстрому облысению должен уделять внимание каждый, поскольку это не происходит без серьёзного сбоя в организме. Правда, при гипопаратиреозе выпадение волос может быть не очень быстрым, поначалу не заметным для окружающих.
Что ещё должно заставить обратиться к специалистам, так это методичное разрушение зубов. Приходится постоянно заниматься то кариесом, то зубными камнями и налётом, пока дело не дойдёт до разрушения зубов, стирания потрескавшейся эмали в результате дефицита кальция.
Постановка диагноза
Диагностика гипопаратиреоза затруднений не представляет, когда налицо характерные болезни симптомы. Помогает и соответствующий анамнез заболевания. Внимательный врач всегда осведомится о перенесенной ранее операции на щитовидной железе, обратит внимание на тремор конечностей, указания больного на судороги. Оценит состояние кожных покровов, внимательно осмотрит волосы, ногти, зубную эмаль.
В лабораторных анализах будут определяться снижения паратгормона, фосфора в плазме, кальция в крови и моче. Соответствующие изменения будут на ЭКГ.
При более детальном обследовании проводится рентгенологическое исследование костей на предмет их плотности, при этом выявляется склеротические изменения костной ткани, нарушение структуры рёберных хрящей.
Магнитно-резонансная томография определит перегруженность кальцием внутренних органов, патологические изменения в головном мозге.
Если явные симптомы сомнительны, проводятся пробы, выявляющие скрытую недостаточность желёз. Например, постукивание молоточком перед слуховым проходом (симптом Хвостека) вызовет непроизвольное сокращение мимической мускулатуры.
Информативен симптом Труссо – накладывается на плечо пациента манжета тонометра, в неё накачивается воздух, который выпускается через 3 минуты. Симптом считается положительным, если появятся судороги в кисти.
Проверяются и другие многочисленные симптомы.
Лечение
Ни одно серьёзное заболевание не обходит лечение диетой. То же касается и гипопаратиреоза. Из сказанного выше понятно, что меню должно быть составлено с учётом содержания в нём солей кальция и магния. Перечень таких продуктов велик, достаточно упомянуть творог, сыры, малину, прочее. Не следует забывать о рыбе, содержащей витамин D – селёдка. Тот же витамин содержат желтки куриных яиц, печень. Не отворачивайтесь от перепелиных яиц, они богаты витаминами.
Но одной диетой не обойтись. Такие заболевания, как гипопаратиреоз на самотёк пускать нельзя, от самого пациента требуется максимум ответственности при выполнении предписаний врача. И даже в таком случае нужно представлять, что лечение быстрых результатов дать не может, какие бы симптомы ни превалировали в клинической картине.
Основную проблему для больного представляют приступы тетанических судорог. По большей части их купируют внутривенным введением 20-30 миллилитров хлористого кальция, другие врачи предпочитают кальция глюконат.
Оба препарата считаются довольно эффективными, судорожный синдром снимается буквально, что называется, «на игле». Следует только помнить, что вводить их нужно медленно, чтобы избежать фибрилляции желудочков сердца и коллапса (резкое падение давления). При необходимости раствор кальция вводится 3-4 раза в сутки.
Кроме кальция внутримышечно дополнительно вводится паратиреоидин (дозировка определяется врачом), который продляет эффект от введенного кальция на сутки.
Однако при длительном его применении возможна анафилактическая реакция, которая потребует интубации трахеи в случае ларингоспазма.
При отсутствии эффекта от препаратов кальция или плохой их переносимости для купирования судорожного синдрома используют диазепины (Седуксен), барбитураты (Тиопентал натрия).
После того как оценены все симптомы гипопаратиреоза приступают к основным методам терапии, основанной на приёме витамина D в активной форме.
Они достаточно дороги, но имеют перед более дешёвыми аналогами преимущество в виде отсутствия токсических побочных эффектов и более длительного действия. Поэтому используются такие активные метаболиты как Кальцитриол и Альфакальцитриол.
При нормализации уровня кальция в крови и остающимися высокими показателями фосфора дополнительно назначаются антациды типа Альмагеля.
Проводя лечение витамином D, дважды в месяц контролируют содержание кальция в плазме, и моче. Следят за функциональным состоянием почек в связи с возможностью образования камней и отложения кальция в ткань органа.
Профилактика
Лечение всегда вторично, для сохранения здоровья важна профилактика заболевания. В случае гипопаратиреоза, в первую очередь, стараются максимально аккуратно провести оперативное вмешательство на щитовидке, чтобы не нанести повреждения околощитовидным железам. При этом уделяется внимание и предупреждению осложнений, которые могут нарушить полноценное кровоснабжение в послеоперационном периоде.
В случае токсического зоба у пациента для того, чтобы предупредить явления гипопаратиреоза, вместо оперативного лечения проводится терапия радиоактивным йодом.
К профилактическим мерам относится раннее обнаружение высокой нервно-мышечной возбудимости.
Крайне важно предупреждение и быстрейшее купирование интоксикаций и инфекционных процессов, которые могут угрожать щитовидке и околощитовидным железам.
Профилактика судорог достигается у пациентов с гипопаратиреозом диетой, обогащённой кальцием, магнием с ограничением фосфора. Мясные блюда исключаются совсем при обострении болезни, поскольку они усиливают приступы тетании.
Дозированное ультрафиолетовое облучение активирует образование витамина D у больных хронической формой гипопаратиреоза. Возможно непродолжительное принятие солнечных процедур.
Обязательны осмотры окулиста – не исключается развитие катаракты у таких больных, лечение которой проблематично.
Необходим регулярный контроль кальция и фосфора в крови.
По показаниям проводится рентгенография костного скелета и черепа.
Не болейте!
Почему возникает и как проявляется гипопаратиреоз?
Не все знают, что гипопаратиреоз относится к эндокринным заболеваниям и при отсутствии должного лечения приводит к нарушению минерального обмена, судорожному синдрому, трофическим расстройствам, поражению внутренних органов и другим последствиям.
При данной патологии снижается активность паращитовидных желез. Это парный орган, расположенный на щитовидке. Его функциями являются регуляция обмена кальция и обеспечение функционирования мышц, а также нервной системы.
При гипопаратиреозе снижается активность паращитовидных желез.
Причины
Гипопаратиреоз — это заболевание, характеризующееся снижением концентрации в крови паратгормона или нарушением чувствительности к нему клеток. Патология обусловлена несколькими причинами. Главными этиологическими факторами являются следующие:
- опухоли щитовидной железы;
- тиреоидэктомия;
- метастазы в щитовидную железу из других органов;
- травмы шеи;
- внутренние кровоизлияния;
- врожденное недоразвитие органа;
- лечение радиоактивным йодом;
- гипотиреоз;
- недостаточность надпочечников;
- амилоидоз;
- гемохроматоз;
- облучение.
Развитие этой патологии возможно на фоне аутоиммунных заболеваний, когда клетки иммунной системы атакуют собственные ткани, принимая их за антиген. Если точная причина болезни не установлена, то речь идет об идиопатическом воспалении.
Основные симптомы
Гипопаратиреоз отличается специфической клинической картиной, позволяющей дифференцировать его от другой патологии. Главными признаками являются:
- боль в различных участках тела;
- судороги;
- парестезии;
- снижение местной температуры;
- лабильность давления;
- бледность кожных покровов;
- слуховые расстройства;
- нарушение вкуса;
- невротические расстройства;
- нарушение сна;
- эмоциональная неустойчивость;
- трофические нарушения.
Главный симптом этой патологии у женщин и мужчин — судороги. Причиной спазма мышц является нарушение возбудимости. Если имеется гипопаратиреоз, то при судорогах появляется боль. В процесс вовлекаются мышцы конечностей, лица, сосудов, туловища и внутренних органов (сердца, мочевого пузыря, пищевода, желудка).
Судороги имеют следующие особенности:
- длятся минуты или часы;
- в тяжелых случаях появляются несколько раз в день;
- возникают симметрично;
- появляются спонтанно;
- сочетаются с вегетативными расстройствами.
Судороги длятся минуты или часы. Иногда больные теряют сознание.
Гипопаратиреоз проявляется ощущением ползания мурашек, покалыванием или онемением отдельных участков тела. Наличие одышки, кашля, осиплости голоса и ощущения нехватки воздуха указывает на нарушение функции дыхательных мышц. Иногда при недостатке паратгормона нарушается работа миокарда. Проявляется это чувством сердцебиения в груди.
Такую патологию, как гипопаратиреоз, можно заподозрить в процессе осмотра пациента. У больных наблюдаются:
- выраженное сгибание рук в локте и их приведение к туловищу,
- опускание уголков рта,
- опущение век,
- изменение формы бровей и спазм челюсти.
Внешний вид больных меняется.
Рвота и диарея свидетельствуют о дисфункции кишечника или желудка. Такая патология, как гипопаратиреоз, может привести к нарушению мочеиспускания в виде болей или острой задержки урины.
Вегетативные изменения при этом заболевании включают гипергидроз (усиленное выделение пота), шум в ушах, снижение остроты сумеречного зрения и обоняния, тугоухость и расстройство температурной чувствительности.
Данная патология и обусловленный им недостаток кальция вызывают снижение интеллекта, ухудшение памяти и неустойчивость настроения. При хроническом течении болезни поражается кожа и придатки.
Классификация гипопаратиреоза
В МКБ 10 прописаны различные формы данной патологии. В зависимости от характера течения гипопаратиреоз подразделяется на острый, хронический и скрытый. В последнем случае симптомы отсутствуют.
Изменения выявляются в ходе лабораторных и инструментальных исследований. В зависимости от этиологического фактора выделяют травматическую, идиопатическую, аутоиммунную и врожденную формы заболевания.
После хирургических вмешательств часто развивается послеоперационный гипопаратиреоз.
Диагностика заболевания
Решающее значение имеет лабораторная диагностика. В урине и крови больного определяется уровень паратгормона, кальция и фосфора. При данной патологии фосфор и кальций в моче снижены. В крови недостаточно паратгормона. Отмечаются гипокальциемия и гиперфосфатемия.
Дополнительно проводятся общие клинические анализы, МРТ или КТ, денситометрия, рентгенография, неврологический осмотр и опрос.
Дополнительно проводятся общие МРТ.
Лечение
Гипопаратиреоз лечится после консультации с эндокринологом. Своевременная терапия позволяет предупредить развитие инвалидности. Главными аспектами лечения являются:
- прием препаратов кальция;
- прием витамина D и минеральных добавок;
- ультрафиолетовое облучение;
- принятие солнечных ванн;
- соблюдение молочной диеты;
- применение противосудорожных лекарств.
При нарушении обмена кальция нужно обогатить рацион творогом, йогуртами, субпродуктами, яичным желтком, овощами и фруктами. Блюда должны быть богаты кальцием и магнием, но бедны фосфором. Нужно отказаться от мяса. Если гипопаратиреоз обусловлен патологией щитовидной железы, то можно начинать терапию радиоактивным йодом.
Гипопаратиреоз у детей
Данное эндокринное заболевание может развиться и у ребенка. Оно часто протекает скрыто. Причинами могут быть: патология беременности, сахарный диабет у будущей мамы и гестоз. Иногда дети появляются на свет с врожденной формой заболевания. Таким образом, гипопаратиреоз является распространенной эндокринной патологией.
Что такое гипопаратиреоз
Гипопаратиреоз представляет собой патологию, которая характеризуется дефицитом паратгормона (ПТГ) либо органическим нарушением чувствительности к нему. Этот гормон продуцируется паращитовидными железами и регулирует уровень кальция и фосфора крови.
Его основным действием является повышение концентрации кальция и снижение фосфора в сыворотке крови за счет стимуляции всасывания кальция в кишечнике и активизации его в организме.
Что это такое
Фосфорно-кальциевый обмен регулируется паратгормоном с участием витамина D и гормона щитовидной железы – кальцитонина.
Снижение выработки паратгормона провоцирует изменение минерального баланса и нарушает соотношение между ионами калия, магния и натрия.
Кроме того, повышается проницаемость клеточных мембран, что приводит к появлению судорог вследствие усиления нервно-мышечной возбудимости.
Патологический процесс сопровождается гипокальциемией – снижением кальция в плазме крови – и гиперфосфатемией – избытком фосфатов. В результате кальциевые соли откладываются во внутренних органах и на стенках сосудов.
Причины
Причиной развития гипопаратиреоза могут быть болезни щитовидной железы, поскольку она расположена в непосредственной близости с паращитовидными железами и тесно связана с ними функционально.
На выработку паратгормона может повлиять оперативное вмешательство, в ходе которого произошло повреждение паращитовидных желез. Это возможно при операциях как на щитовидной железе, так и на других органах и тканях шеи. В недавнем прошлом было много случаев, когда вместе с щитовидной железой случайно удалялись и паращитовидные железы.
Гипопаратиреоз может развиваться на фоне тиреоидита и паратиреоидита, сопровождающихся атрофией паращитовидных желез. Спровоцировать дефицит паратгормона способны инфекционные болезни – корь, ангина, грипп, ревматизм, амилоидоз.
Паращитовидные железы могут атрофироваться после удаления одной или нескольких гормонально активных аденом: гиперфункция одной аденоматозной железы приводит к снижению функциональности остальных.
Есть и другие причины развития гипопаратиреоза:
- кровоизлияние в паращитовидные железы после травмы шейной области;
- опухолевые метастазы;
- облучение при лечении токсического зоба, когда применялся радиоактивный йод;
- гипотиреоз, хроническая недостаточность надпочечников;
- врожденные аномалии – синдром Ди Джорджи, гемохроматоз;
- полигландулярный аутоиммунный синдром;
- амилоидоз – нарушение белкового обмена.
Виды и классификация
Гипопаратиреоз классифицируется в зависимости от причины и характера протекания. Он бывает:
- послеоперационным;
- посттравматическим;
- врожденным;
- аутоиммунным;
- идиопатическим.
Послеоперационный гипопаратиреоз бывает не только логичным следствием удаления паращитовидной железы. Причиной его развития иногда становится повреждение кровеносных сосудов в ходе струмэктомии – резекции щитовидной железы. В этом случае гипопаратиреодизм может носить временный, обратимый характер (транзиторный гипопаратиреоз), и уровень паратгормона приходит в норму примерно через месяц.
- Посттравматическая форма болезни развивается в результате кровоизлияний, лучевого воздействия, инфекции или механических травм шеи.
- У детей диагностируют врожденный гипопаратиреоз при отсутствии вилочковой железы, пороках сердца, а также аномалиях развития сосудов, лицевых костей черепа.
- Аутоиммунная форма встречается при полигландулярном аутоиммунном синдроме – множественном нарушении работы желез внутренней секреции.
Идиопатический гипопаратиреоз в большинстве случаев бывает спорадическим (случайным, непредсказуемым), несколько реже – наследственным. Болезнь переходит к детям по аутосомно-рецессивному либо аутосомно-доминантному типу и может проявиться в любом возрасте.
У человека есть 4 паращитовидные железы – по две с каждой стороны щитовидки. Они регулируют уровень кальция таким образом, чтобы нервная и двигательная система работали нормально
Все вышеперечисленные формы относятся к первичному гипопаратиреозу, который может быть и вторичным. В этом случае он возникает на фоне патологических процессов вне паращитовидных желез, приводящих к повышению уровня кальция в крови. Вторичный гипопаратиреоз развивается при гипотиреозе, опухолевых образованиях или метастазировании костей.
Справка: отдельно выделяют так называемый псевдогипопаратиреоз, или синдром Олбрайта. Это очень редкая наследственная болезнь, при которой нарушается фосфорно-кальциевый обмен, и имеются практически те же признаки, что и у истинного гипопаратиреоза.
Синдром Олбрайта отличается тем, что секреция паратгормона не снижается, и паращитовидные железы работают нормально. Он обусловлен резистентностью (невосприимчивостью) периферических тканей к паратгормону, и его введение не дает эффекта.
Истинный гипопаратиреоз может протекать в острой, хронической и скрытой (латентной) форме. Острая стадия характеризуется тяжелыми приступами судорог и с трудом поддается лечению. При хроническом течении патологии обострения случаются нечасто и провоцируются физическими и психическими перегрузками, инфекцией. У женщин судорожные приступы нередко возникают в дни месячных.
Стоит отметить, что обострения хронического гипопаратиреоза чаще всего фиксируются в межсезонье – весной и осенью. При адекватной терапии удается добиться продолжительного периода ремиссии.
Латентная форма протекает бессимптомно, и нарушения на биохимическом уровне можно обнаружить только при проведении специфического обследования.
Симптомы
Проявления гипопаратиреоза достаточно многообразны, однако доминирующим симптомом является судорожный, или тетанический, синдром. Поскольку нервно-мышечная проводимость значительно повышается вследствие нехватки паратгормона, пациента беспокоят судороги. Эти непроизвольные мышечные сокращения сопровождаются резкой и ноющей болезненностью.
Перед началом приступа обычно ощущается покалывание, онемение, похолодание конечностей. Может возникать чувство «ползающих мурашек» в пальцах рук и ног, на лице. Затем появляются судороги – как правило, сокращаются симметричные мышцы на обеих конечностях.
В первую очередь страдают руки, реже – ноги. Возможны спазмы лицевых мышц, в тяжелых случаях – туловища и внутренних органов. В зависимости от локализации во время судорог можно наблюдать следующие характерные симптомы:
- ноги – стопа и пальцы сгибаются внутрь, большой палец лежит сверху соседних, ступня неестественно вывернута и вдавлена (конская стопа), обе конечности остаются в положении разгибания (выпрямлены) и располагаются вплотную друг к другу;
- руки – плечи прижимаются к телу, локти, лучезапястные и пястно-фаланговые суставы согнуты, пальцы полусогнуты и сильно напряжены (рука акушера);
- лицевые мышцы – глаза полузакрыты, брови сдвинуты, челюсти крепко сжаты, углы рта опускаются (рыбий рот);
- туловище – позвоночник прогибается, тело как бы откидывается назад;
- шея, середина тела, диафрагма – нарушение дыхательной функции, бронхоспазм. Кожа и слизистые оболочки лицевой области приобретают синюшный оттенок, на губах может выступать пена. В тяжелых случаях происходит обморок, при отсутствии экстренной помощи возможен фатальный исход;
- пищеварительный тракт – трудности с глотанием, приступы тошноты, рвотные позывы, задержка дефекации, кишечные колики;
- сердечные сосуды – сбой сердечного ритма, выраженная боль за грудиной;
- мочевой пузырь – анурия (моча не поступает в мочевой пузырь, выделение мочи практически прекращается).
У женщин при спазмах гладкой мускулатуры мочевого пузыря зачастую возникают частые позывы к мочеиспусканию. Замечено также, что в предменструальный период приступы тетании обостряются вследствие усиления выработки эстрогенов.
На этой особенности основан диагностический тест, при котором больной делают внутримышечную инъекцию эстрадиол бензоата. В норме уровень кальция остается на прежнем уровне, а при гипопаратиреозе существенно снижается. Данный тест может применяться для диагностики скрытого гипопаратиреоза.
Тетанический приступ всегда сопровождается крайне болезненными судорогами, при этом двигать сведенными частями тела невозможно. Они становятся твердыми, ригидными, не поддаются растяжению. По окончании приступа возвращаются в исходное состояние.
Судороги могут возникать без видимой причины (редко) или под действием раздражающего фактора (нагрузки, травма, перегрев тела). У женщин возможен маточный спазм во время беременности или родоразрешения (тетания матки).
При легкой форме заболевания тоническое напряжение мышц возникает не чаще двух раз в неделю. В тяжелых случаях судороги могут беспокоить по несколько раз в день и продолжаться больше часа.
Клиническая картина гипопаратиреоза не ограничивается лишь судорогами и дополняется симптомами со стороны вегетативной нервной системы, а также включает трофические, психические и зрительные нарушения.
Пациенты с гипопаратиреозом могут жаловаться на обильную потливость, шум в ушах и снижение слуха, головокружения. Характерно изменение рецепторной чувствительности, которое проявляется болезненным восприятием громких звуков, холода или тепла. Снижается вкусовая чувствительность к кислым, сладким или горьким продуктам и напиткам.
При длительном течении гипопаратиреоза наблюдаются когнитивные расстройства психики – снижение интеллектуальных способностей, бессонница, эмоциональная нестабильность.
Среди трофических нарушений отмечаются сухость и изменение цвета кожи, возможно развитие экземы и кожного кандидоза. Волосы плохо растут и сильно выпадают, что может привести даже к облысению.
Многие пациенты сталкиваются со стоматологическими проблемами – повреждением эмали зубов, кариесом. У детей происходит задержка роста. Длительно существующий дефицит паратгормона приводит к развитию катаракты, помутнению хрусталика, а также снижению остроты зрения, в тяжелых случаях наступает слепота.
Справка: при скрытом течении гипопаратиреоза приступы тетании провоцируются острыми инфекционными болезнями, отравлениями и нехваткой витаминов.
Стоит отметить, что выраженность симптоматики в значительной степени зависит от уровня кальция в крови: чем он ниже, тем сильнее проявления болезни.
Лечение
Медикаментозная терапия заболевания включает препараты кальция и витамина D в высоких дозах – Эрго- и Колекальциферол, Альфакальцидол. Чтобы кальций лучше усваивался, эти препараты сочетают с хлористым аммонием (нашатырем) или водным раствором соляной кислоты. Для облегчения состояния могут дополнительно назначаться седативные и противосудорожные препараты.
Сегодня врачи все чаще выписывают препарат Рокальтрол, действующее вещество которого – кальцитриол, один из важнейших метаболитов витамина D.
Кальцитриол способствует всасыванию кальция в кишечнике и регулирует минеральный обмен.
У пациентов с диагностированным послеоперационным и идиопатическим гипопаратиреозом Рокальтрол снижает гипокальциемию и ее клинические симптомы. Такой же эффект препарата наблюдается при синдроме Олбрайта.
Терапевтическая схема лечения одинакова для мужчин и женщин, однако большинство пациентов – женского пола. Кроме того, у мужчин еще никогда не было летального исхода при гипопаратиреозе, в то время как смертность среди женщин составляет 0.63%. Чаще всего болеют женщины в возрасте от 60 лет.
Иногда у больных происходит резкое падение уровня кальция в крови ниже физиологической нормы, которая составляет 2.25 – 2.75 ммоль/л. Развивается гипокальциемический криз – тетания. Скорая помощь в этом случае заключается во внутривенном введении глюконата кальция.
Для пациентов с диагнозом «гипопаратиреоз» очень важна диета. В рацион рекомендуется вводить продукты с высоким содержанием кальция и магния. При этом употребление фосфоросодержащих продуктов строго ограничивается. В период обострения следует резко сократить или исключить мясо и колбасные изделия.
Чтобы повысить уровень витамина D в организме, пациенты могут посещать физиопроцедуры УФО (ультрафиолетового облучения) или чаще бывать на свежем воздухе в солнечную погоду. Эргокальциферол (витамин D2) содержится в яичных желтках, печени и рыбьем жире.
Профилактика и прогноз
Прогноз болезни благоприятный. Всем пациентам необходим регулярный врачебный контроль для предупреждения приступов и коррекции лечебной схемы. Анализ крови на содержание кальция и фосфора нужно сдавать 1 раз в три месяца, раз в полгода посещать окулиста (для своевременного выявления проблем со зрением).
Очень важно исключить факторы, которые могут спровоцировать судорожный приступ – отравления, инфекции. В настоящее время при операциях на щитовидной железе применяются щадящие методики, при которых риск повреждения паращитовидных желез минимален.
При рецидивирующем токсическом зобе оперативное вмешательство лучше заменить лучевой терапией с использованием радиоактивного йода. Большое значение имеет своевременное лечение послеоперационных осложнений – спаек и воспалительных инфильтратов, способных нарушить кровоснабжение паращитовидных желез.
Гипопаратиреоз: симптомы и лечение
Характерный признак такого тяжелого заболевания -судорожный (титанический) синдром. Прежде чем наступят судороги, наблюдаются следующие признаки:
- руки и ноги холодные;
- в конечностях начинается покалывание;
- верхняя губа покрывается мурашками;
- мышцы сковываются и онемеют.
Руки и ноги подвергаются судорогам в тех местах, где находятся симметричные мышцы. Часто причиной таких симптомов является послеоперационный гипопаратиреоз. Чтобы не допустить послеоперационный гипопаратиреоз, надо уделять внимание профилактическим мерам после оперативного вмешательства, этом будет написано ниже.
Гипопаратиреоз его симптомы бывают схожими с признаками других заболеваний, поэтому не стоит заниматься самодиагностикой, а нужно вовремя обращаться к врачу. Бывает и псевдогипопаратиреоз его симптомы очень схожи с настоящим заболеванием и только опытный врач в состоянии отличать настоящую патологию от мнимой.
Бывает так, что страдают от судорожных приступов лицевые мышцы, органы внутреннего типа и все тело. Спазмы мышц при таком заболевании отличаются следующими признаками:
- если судороги накрывают верхние конечности, то руки прижаты к телу, в локтях и запястьях они резко сгибаются;
- мимические мышцы также страдают, веки опускаются, брови сдвигаются, челюсти сжимаются характерным образом, а уголки рта опускаются;
- коронарные сосуды подвергаются мышечному спазму, что провоцирует стенокардический приступ;
- если судороги поразили корпусные мышцы, то он резко разгибается назад;
- судорогам подвергаются мускулы живота, мышцы между ребрами и шейные мышцы. Все это приводит к проблемам с дыханием и начинается у человека одышка;
- страдает желудочно-кишечный тракт от судорог, в частности его гладкие мышцы, начинается кишечная колика;
- мочевой пузырь также страдает, что провоцирует анурию. Такие последствия наблюдаются как у женщин, так и у мужчин. Но у представительниц прекрасного пола при такой патологии не редко возникают частые позывы к мочеиспусканию.
Судороги при таком заболевании значительно отличаются от судорог другого типа. Основное отличие — болезненность таких ощущений. Если заболевание проходит в легкой форме, то неприятные ощущения могут продолжаться в течении нескольких минут и могут настигать человеку до двух раз в сутки.
Если форма патологии носит тяжелый характер, то судороги длятся длительное время, человек нередко теряет сознание и такое состояние может наблюдаться до 6 раз в день.
Лечить такое заболевание можно по разному, но какие бы методы лечения не применялись, надо всегда максимально четко соблюдать все медицинские рекомендации.
Возникающее чувство судорог — это не всегда патология, но это всегда определенные нарушения, они не могут возникнуть просто так. Чтобы не допустить дальнейшего развития болезни, надо вовремя обращаться за медицинской помощью. Патологических причин для развития болезни немало, но если не принять соответствующие меры, то все может закончиться гипопаратиреоидизмом.
Первичный псевдогиперпаратиреоз часто схож по своей симптоматике с настоящим заболеванием, важно вовремя его выявить, а для этого надо знать, что такое настоящая патология. Признаки такого заболевания не всегда характерны, как уже было сказано, они часто имеют много общего с проявлениями других заболеваний.
Когда патологические состояние продолжается длительное время, внутренние органы человека страдают от кальцификации. Страдает в значительной степени головной мозг человека, зрение, часто формируется катаракта. При таком заболевании страдает и вегетативная нервная система человеческого организма и признаки здесь следующие:
- у человека в большом количестве выделяется пот, даже если на улице холодно и он не напрягается физически;
- сильно кружится голова, такое состояние наступает несколько раз в день и носит внезапный характер;
- у человека нарушаются слуховые функции (часто закладывает уши или в них начинает сильно звенеть);
- нарушается зрение сумеречного типа (состояние, известное, как куриная слепота);
- сердечный ритм нарушается;
- чувствительность температуры нарушается в значительной степени.
В таком состоянии в кровяном потоке человека на протяжении длительного времени остается низкий кальциевый уровень, что приводит к нарушениям психики. У человека начинаются проблемы со сном, плохой аппетит, депрессивное состояние, интеллектуальный уровень снижается. На фоне болезни хронического типа, начинаются такие симптомы трофического типа:
- кожный покров шелушится и сухой;
- формирование гиперпигментации;
- ногти отличается повышенной ломкостью;
- начинается экзема;
- формируется дерматит грибкового типа;
- человек начинает стремительно терять волосы на голове;
- глаза начинают болеть, часто это приводит к катаракте.
Как протекает болезнь у детей
У детей форма болезни часто носит аутоиммунный характер. Судороги преследуют детей с незначительными интервалами. Болевые ощущения у ребенка наблюдаются в области живота, потом начинаются судороги тонического типа, характерный признак — запрокинутая назад голова. Начинается нарушаться дыхание, кожный покровы поражаются цианозом.
Если у детей судороги повторяются часто, то давление внутри черепа повышается, у ребенка часто болит голова, а диски зрительных нервов отекают.
Зубик прорезаются поздно, коронки зубов отличаются неправильной формой, эмалевый слой нарушен.
Если у детей отмечаются такие признаки, надо, как можно быстрее начинать лечение, в противном случаи ребенок будет значительно отставать в интеллектуальном и физическом развитии.
О лечении
Лечение гипопаратиреоза осуществляется разными способами. Диетотерапия — основной способ лечения такой патологии. Таким людям надо в больших количествах кушать продукты, в которых много фосфора, кальция и магния.
Надо кушать больше свежих овощей и фруктов, продуктов молочного происхождения. Надо кушать рыбий жир, печенку, яичные желтки. Блюда из мяса не запрещены, но при обострении болезни они из рациона исключаются, к этому надо привыкнуть.
Диета при гипопаратиреозе не такая строгая, как принято считать. Гипопаратиреоз его лечение может осуществляться только врачом, ничего не надо предпринимать самостоятельно, последствия могут быть самыми негативными.
С помощью диетотерапии можно добиться значительных положительных результатов, но это не единственное средство избавления об болезни. Предусмотрена медикаментозная терапия, используются лекарственные средства с кальциевым содержанием.
Активно используются мультивитаминные комплексы, надо принимать солнечные ванны, полезно облучение ультрафиолетом, только оно должно быть умеренным. Для предотвращения судорожного состояния используются средства противосудорожного типа.
Если развивается гипокальциемический криз, то надо в срочном порядке вводитm внутривенно-кальциевый глюконат.
О последствиях и осложнениях
Если болезнь вовремя не лечить, последствия могут быть тяжелыми, часто наступает гипокальциемический криз. В кровяной сыворотке стремительными темпами падает калиевая концентрация. Судорожный приступ у человека могут вызвать любые внешние раздражения. Если человеку в таком состоянии не будет оказана медицинская помощь, то такое состояние может длится в течении нескольких суток.