Гранулоцитопения: что это такое, симптомы и лечение патологии
Гранулоцитопения — состояние, характеризующееся снижением количества гранулоцитов, в основном нейтрофилов, или их полным отсутствием в периферической крови.
Существует мнение, что при уровне гранулоцитов ниже 0,75*109/л и общем числе лейкоцитов менее 1*109/л следует употреблять термин «агранулоцитоз». Однако принцип использования терминов в соответствии со степенью поражения гранулоцитопоэза не соблюдается: в зарубежной литературе чаще встречаются понятия «гранулоцито- или нейтропения», в отечественной — «агранулоцитоз».
Единой классификации гранулоцитопений пока не существует.
Приводятся классификации, основанные на этиологическом (не лекарственно или лекарственно обусловленные, лучевые, идиопатические), патогенетическом (токсические, иммунные, лучевые), генетическом (врожденные, наследственные, приобретенные) принципах, а также особенностях клинического течения заболевания (острые, подострые, хронические, рецидивирующие, циклические).
Мы считаем, что гранулоцитопении можно прежде всего разделить на 2 большие группы — врожденные и приобретенные. Такое подразделение носит условный характер.
Так, хотя к врожденным логично было бы отнести все нарушения гранулоцитопоэза, выявляемые уже при рождении ребенка, врожденная изоиммунная нейтропения детей причислена к группе приобретенных, как приобретенная в неонатальном периоде.
Не вызывает сомнений, что у части больных гранулоцитопения, трактуемая как приобретенная, может быть связана с врожденной дефектностью клеток гранулоцитарного ряда, в силу чего они становятся своеобразной «мишенью» для тех или иных веществ, обычно не повреждающих клетки.
Наконец, нельзя исключить, что среди так называемых идиопатических гранулоцитопений, которые расцениваются как приобретенные неустановленной этиологии, возможно, окажутся обусловленные генетическими аномалиями клеток или их микроокружения.
Гранулопения у детей что это такое
Лимфоцитоз у взрослых диагностируется, когда количество лимфоцитов превышает 2900 на микролитр крови. У детей нормальный уровень лимфоцитов меняется с возрастом. Это бывает неожиданностью и случайным открытием — существует ряд заболеваний, при которых часто наблюдается лимфоцитоз.
У грудных детей абсолютный лимфоцитоз может быть диагностирован при уровне лимфоцитов более 9000 на микролитр, у дошкольников — более 7000 на микролитр.
Лимфоцитоз часто встречается у маленьких детей, так как они наиболее подвержены различным инфекциям, которые и сопровождаются этим нарушением.
Если инфекции лечить своевременно и правильно, то лимфоцитоз быстро пройдет вместе с основным заболеванием.
Относительный лимфоцитоз характерен для гриппа и некоторых воспалительных заболеваний. Относительный лимфоцитоз и является абсолютно физиологичным состоянием для ребенка до 5-ти летнего возраста. В стандартных бланках результатов анализов эти моменты, как правило, не учитываются, и указываются нормальные показатели для взрослых.
Лимфоцитоз, т. е. увеличение числа лимфоцитов, характерен для многих детских инфекций, прежде всего инфекций вирусных.
Относительное повышение количества лимфоцитов с параллельным снижением количества нейтрофилов, может быть следствием перенесенной вирусной инфекции.
Лимфоцитоз — нападение на иммунитет
Гранулоцитами называются лейкоциты, которые состоят из зернистой структуры. Это структура состоит из гранул, наполненных биологическими веществами. Появляются такие гранулы в костном мозге и живут они не долго, примерно около трех дней.
Эти клетки настоящие защитники организма, они первыми формируют иммунитет при воспалительных и инфекционных заболеваниях, а также при аллергических реакций. У женщин этих клеток больше, чем у мужчин.
Чтобы узнать какое количество их в организме человека делается клинический анализ крови.
Бывает три вида гранулоцитов – нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Большая их часть нейтрофильные гранулоциты, которые схватывают все не нужные организму бактерии и частицы, поглощают их и, погибая, оставляют возникающий при этом гной. Это и есть разрушенные клетки — гранулоцитов и возбудителей инфекции.
Гранулоциты нейтрофильные, выделяя антитела, защищают против опасных бактерий и микроорганизмов. Эти клетки повышаются в крови во время вирусных заболеваниях.
Нейтрофильные в свою очередь тоже делятся на незрелые гранулоциты, зрелые и не полностью зрелые. Незрелых в крови практически нет, исключение, новорожденные дети и беременные женщины.
Норма гранулоцитов
Гранулоциты норма у детей:
- до года: зрелых – 15-30%, незрелых – до 4%;
- от 1 до 6 лет: зрелых – 25-60%, незрелых – до 5%;
- от 7 до 12 лет: зрелых – 35-65%, незрелых – до 5%;
- от 13 до 15 лет: зрелых – 40-65%, незрелых – до 6%;
- от 15 лет: зрелых – 45-70%, незрелых 1-5%.
Повышенный уровень
Почему незрелые гранулоциты повышены? причина могут быть физиологическими: у новорожденных, у беременных женщин, стрессовое состояние у организма, а также физические нагрузки и прием пищи может послужить повышением гранулоцитов.
Гранулоциты повышены? причины могут находиться в следующих патологиях:
- воспалительные инфекционные заболевания,
- при аллергии,
- при интоксикационных синдромах, таких как лихорадка,
- рвота,
- отсутствие аппетита,
- а также ишемическая болезнь сердца,
- злокачественные опухоли,
- кровотечения и подагре.
Повышение гранулоцитов процесс воспалительного характера, а также болезни крови такие, как лейкоз, анемия, язвы могут привести к увеличению гранулоцитов.
Пониженное содержание гранулоцитов
Гранулоциты понижены? что это значит? Понижение значения гранулоцитов говорит о восприимчивости к инфекциях дыхательной системы, а также изменение гранулоцитов может при вирусной инфекции, при коллагенозах, при гематологической патологии.
Если гранулоциты понижены у ребенка грудного возраста, то это возможно в связи с таким заболеванием как нейтропения. Клетки нейтрофилы не вырабатываются должным образом, вследствие они не могут устоять к инфекциям, поэтому у ребенка могут проявиться бактериальные инфекцияи таких как стоматит, пневмония, кровоточивость десен. Для такого ребенка назначается определенная терапия.
Что такое Лейкопении и агранулоцитозы
Гранулоцитопения (granulocytopenia) — уменьшение количества гранулоцитов (разновидности лейкоцитов) в крови.
https://www.youtube.com/watch?v=ai8mTKR27t0
Резко выраженная лейкопения сопровождается обычно резким понижением количества нейтрофилов в периферической крови и носит название агранулоцитоза.
В клинических проявлениях миелотоксического и иммунного агранулоцитозов имеются различия. Причины гранулоцитопении при всем их разнообразии разделяются на экзогенные (действующие извне), эндогенные (возникающие в самом организме) и наследственные.
Различают гаптеновый иммунный агранулоцитоз и аутоиммунный. При иммунном агранулоцитозе со стороны крови отмечается лейкопения, абсолютный агранулоцитоз. В ряде случаев возможен «агранулоцитарный старт» острого лейкоза, который в начале заболевания ошибочно квалифицируется как агранулоцитоз.
В отличие от апластической анемии при агранулоцитозе нет анемического и тромбоцитопенического синдрома. В терапии иммунного агранулоцитоза основную роль играют кортикостероидные гормоны.
Прогноз при иммунном агранулоцитозе относительно благоприятен. При миелотоксическом агранулоцитозе прогноз зависит от тяжести поражения. В частности, должен быть абсолютно исключен медикамент, вызвавший агранулоцитоз или лейкопению.
Однако не следует забывать, что гранулоцитопения может быть первым проявлением агранулоцитоза или наблюдаться в периоды ремиссии последнего. Это имеет непосредственное отношение к дифференциальной диагностике агранулоцитоза на различных этапах его развития.
В подобных случаях к гранулоцитопении вначале присоединяется тромбоцитопения с геморрагическим диатезом. Агранулоцитоз начинается с гранулоцитопении; началом при гипоапластической анемии является анемический синдром.
Агранулоцитоз обратим. Гранулоцитопения Гранулоцитопения (granulocytopenia; Гранулоцит + греч. penia бедность, недостаток) уменьшенное содержание гранулоцитов в периферической крови. 1. Малая медицинская энциклопедия. Для многих форм агранулоцитоза патогенез изучен недостаточно.
Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе до конца не изучен. Однажды возникнув, гаптеновый агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата — гаптена.
Агранулоцитоз (алейкия, гранулоцитопения)
Характерны (особенно при лекарственном агранулоцитозе) острое начало и быстрое нарастание клинических симптомов. При гаптеновом агранулоцитозе развитие болезни бурное.
Лишь при восстановлении количества гранулоцитов в крови клиническая картина пневмонии становится типичной.
Агранулоцитоз — причины, виды, симптомы, лечение
При гаптеновом агранулоцитозе введение глюкокортикоидов не эффективно. Но лейкопения и нейтропения могут быть проявлением нарушения костномозгового кроветворения при системной патологии крови: остром лейкозе, гипо– и апластических состояниях.
В последние годы выделяется особая группа наследственных нейтропении (постоянные и периодические нейтропении). Кроме того, лейкопении могут носить симптоматический характер в виде непостоянного гематологического признака при некоторых заболеваниях.
Костный мозг нормален. Иммунный агранулоцитоз, связанный с приемом медикаментов гаптенового ряда, чаще развивается остро, с быстрым нарастанием симптомов. Некротическая ангина является классическим проявлением агранулоцитоза.
Лечение и профилактика агранулоцитоза
Без каких-либо субъективных признаков болезни в крови снижается содержание лейкоцитов и, как правило, ретикулоцитов и тромбоцитов. К инфекционным осложнениям агранулоцитоза относятся также сепсис (нередко стафилококковый), медиастинит (воспаление средостения) и пневмонии.
Диагноз агранулоцитоза следует обязательно дифференцировать с острым лейкозом (его лейкопенической формой). Одними из таких мероприятий являются контроль за составом крови у них и своевременные мероприятия по обеспечению мер безопасности.
В настоящее время в клинике применяется значительное количество препаратов, обладающих способностью стимулировать созревание гранулоцитов. Однако лечебная эффективность этих препаратов оправдана лишь при умеренной лейкопении, особенно медикаментозной.
Лечение бактериальных осложнений антибиотиками должно быть неотложным с первых дней диагностирования агранулоцитоза. При иммунном агранулоцитозе лечение антибиотиками проводят до восстановления лейкограммы и ликвидации бактериальных осложнений.
Восстановление белого ростка костного мозга в таких случаях идет быстро.
Больным миелотоксическим агранулоцитозом стероидные гормоны противопоказаны. Лица, болевшие агранулоцитозом, нуждаются в диспансерном наблюдении. Это особенно относится к тем больным, которые выписываются из стационара в удовлетворительном состоянии с достаточным числом лейкоцитов (3000–4000), но нередко с низким содержанием гранулоцитов.
Причины и патогенез иммунного агранулоцитоза и лейкопении
Периодический гематологический контроль периферической крови больных позволяет обнаружить постепенное падение числа гранулоцитов. Профилактика реальна при условии известной причины развития данного заболевания.
Раньше ученые докладывали, что чай и кофе в состояние защищать от развития таких патологий мозга, как болезни Паркинсона и Альцгеймера. Этиологией агранулоцитоза, развившегося на фоне того или иного заболевания, может быть токсико-аллергическое действие применяемых медикаментозных средств.
Течение агранулоцитоза обычно тяжелое и нередко прогрессирующее. При прогрессирующем течении агранулоцитоза наблюдается опустошение костного мозга с резким угнетением всех трех ростков кровотворения — грануло-, тромбо- и эритроцитопоэза.
Агранулоцитоз, осложненный тромбоцитопенической кровоточивостью, называют геморрагической алейкией. Последняя наблюдается чаще всего при бензольной интоксикации, микотоксикозах и лучевых поражениях.
При иммунном агранулоцитозе доза причинного фактора не имеет решающего значения, так как важнейшая роль в данном случае принадлежит индивидуальной чувствительности организма. В развитии такой лейкопении имеет значение прежде всего индивидуальная конституциональная особенность регуляции кроветворения у каждого человека.
Что такое агранулоцитоз — причины, симптомы и лечение
Что это такое? Агранулоцитоз – это патологическое состояние, главным диагностическим критерием которого является снижение в общем анализе крови (в формуле) общего уровня лейкоцитов до 1·109/л именно за счет фракции гранулоцитов.
Гранулоциты представляют собой популяцию лейкоцитов, содержащих ядро. В свою очередь, они делятся на три субпопуляции – базофилы, нейтрофилы и эозинофилы.
Название каждой из них обусловлено особенностями окрашивания, которые указывают на биохимический состав.
Условно считается, что нейтрофилы обеспечивают антибактериальный иммунитет, эозинофилы – противопаразитарный. Таким образом, главным признаком и наиболее значимым для угрозы жизни больного фактором оказывается резкая утрата способности сопротивляться различным инфекциям.
Причины агранулоцитоза
При аутоиммунной форме синдрома в функционировании иммунной системы происходит определенный сбой, в результате чего она вырабатывает антитела (так называемые аутоантитела), атакующие гранулоциты, вызывая тем самым их гибель.
Общие причины заболевания:
- Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпштейна – Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
- Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
- Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).
- Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
- Исхудание.
- Генетические нарушения.
Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.).
Формы
Агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным. Врожденный связан с генетическими факторами и встречается крайне редко.
Приобретенные формы агранулоцитоза выявляются с частотой 1 случай на 1300 человек. Выше описывалось, что, в зависимости от особенностей патологического механизма, лежащего в основе гибели гранулоцитов, выделяют следующие его виды:
- миелотоксический (цитотоксическая болезнь);
- аутоиммунный;
- гаптеновый (лекарственный).
Известна также генуинная (идиопатическая) форма, при которой причину развития агранулоцитоза установить не удается.
По характеру течения агранулоцитоз бывает острым и хроническим.
Симптомы агранулоцитоза
Симптоматика начинает возникать после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигнет определенного предела. В связи с этим при появлении агранулоцитоза в первую очередь человека беспокоят такие симптомы:
- плохое общее самочувствие — сильная слабость, бледность и потливость;
- повышенная температура (39º-40º), озноб;
- появление язвочек в полости рта, на миндалинах и мягком нёбе. В этом случае человек чувствует боль в горле, ему трудно глотать, появляется слюнотечение;
- пневмония;
- сепсис;
- язвенные поражения тонкого кишечника. Больной чувствует вздутие живота, у него появляется жидкий стул, схваткообразные боли в животе.
Кроме общих проявлений агранулоцитоза происходят изменения в анализе крови:
- у человека резко снижается общее количество лейкоцитов;
- происходит падение уровня нейтрофилов, вплоть до полного отсутствия;
- относительный лимфоцитоз;
- увеличение СОЭ.
Для подтверждения наличия агранулоцитоза у человека назначают исследование костного мозга. После постановки диагноза начинается следующий этап — лечение агранулоцитоза.
Диагностика агранулоцитоза
Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.
Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией.
При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов.
Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.
Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.
Осложнения
Миелотоксическая болезнь может иметь следующие осложнения:
- Пневмония.
- Сепсис (заражение крови). Часто наблюдается сепсис стафилококкового типа. Наиболее опасное осложнение для жизни пациента;
- Прободение в кишечнике. Подвздошная кишка является наиболее чувствительной к образованию сквозных отверстий;
- Тяжёлые отекания слизистой кишки. При этом у пациента наблюдается непроходимость кишечника;
- Острый гепатит. Нередко при лечении образуется эпителиальный гепатит;
- Образование некрозов. Относится к инфекционным осложнениям;
- Септицемия. Чем больше больной болеет миелотоксическим видом болезни, тем тяжелее устранять её симптомы.
Если недуг вызван гаптенами или возникает из-за слабости иммунитета, то симптоматика болезни проявляется наиболее ярко. Среди источников, вызывающих инфекцию, выделяют сапрофитную флору, к которой относят синегнойную или кишечную палочку. При этом у больного наблюдается сильная интоксикация, повышение температуры до 40–41 градусов.
Как лечить Агранулоцитоз?
В каждом конкретном случае учитывается происхождение агранулоцитоза, степень его выраженности, наличие осложнений, общее состояние пациента (пол, возраст, сопутствующие заболевания и т.д.).
При обнаружении агранулоцитоза показано комплексное лечение, включающее целый ряд мероприятий:
- Госпитализация в гематологическое отделение стационара.
- Помещение больных в боксированную палату, где регулярно проводится обеззараживание воздуха. Полностью стерильные условия помогут предупредить заражение бактериальной или вирусной инфекцией.
- Парентеральное питание показано больным с язвенно-некротической энтеропатией.
- Тщательный уход за полостью рта заключается в частых полосканиях с антисептиками.
- Этиотропная терапия направлена на устранение причинного фактора — прекращение лучевой терапии и введения цитостатиков.
- Антибиотикотерапия назначается больным с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Для этого используют сразу два препарата широкого спектра — «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение дополняют противогрибковыми средствами — «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
- Переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
- Применение глюкортикоидов в высоких дозах — «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
- Стимуляция лейкопоэза — «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
- Дезинтоксикация — парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора «Рингера».
- Коррекция анемии — напр. для ЖДА препараты железа: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
- Лечение геморрагического синдрома — переливания тромбоцитарной массы, введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
- Обработка полости рта раствором «Леворина», смазывание язвочек облепиховым маслом.
Прогноз лечения болезни, как правило, благоприятный. Его может ухудшить появление очагов некроза тканей и инфекционных язв.
Меры профилактики
Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза.
Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов
Агранулоцитоз симптомы
Агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, сопровождающийся частичным или полным исчезновением из периферической крови агранулоцитов. Агранулоцитоз бывает двух видов – миелотоксический и иммунный. Первый характеризуется сохранением единичных гранулоцитов и носит название цитостатической болезни.
Миелотоксический агранулоцитоз
Данное заболевание возникает в результате нарушения процесса образования гранулоцитов в костном мозге либо их гибели в костном мозге или в периферической крови.
Миелотоксический агранулоцитоз развивается вследствие подавления костно-мозгового кроветворения и прекращения дифференциации гранулоцитов под воздействием цитостатических химиопрепаратов (циклофосфан, миелосан, хлорбутин и т. д.), ионизирующей радиации.
Кроветворение также подавляется при остром лейкозе, метастазах рака в костный мозг и саркомах. Левомицетиновый агранулоцитоз развивается в результате дефицита ферментов, превращающих лекарства в растворимую форму и обеспечивающих выведение их из организма.
Повышенной чувствительностью к левомицетину и сульфаниламидным препаратам обладают новорожденные дети, поскольку для них характерна ферментопения.
Причиной иммунного агранулоцитоза
Причиной иммунного агранулоцитоза является прием лекарственных препаратов, являющихся неполными антигенами, или гаптенами (амидопирин, анальгин, сульфаниламиды, мышьяк, ртутные мочегонные, хинин, фтивазид и т. д.).
В результате соединения антител с антигенами, которые локализуются на поверхности лейкоцитов, происходит агглютинация (склеивание и выпадение в осадок), лизису (разрушению) и гибели клеток. Иммунный агранулоцитоз, подобно всем иммунным заболеваниям, характеризуется быстрым развитием независимо от дозы принятого препарата.
https://www.youtube.com/watch?v=f5D9wwkxilU
Помимо этого, причиной иммунного агранулоцитоза может стать появление в крови антилейкоцитарных ауто-антител при таких больших коллагенозах, как ревматоидный полиартрит или системная красная волчанка.
Симптомы агранулоцитоза
Симптомы агранулоцитоза начинают проявляться после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигнет определенного предела. Данный процесс сопровождается сильным повышением температуры тела. Лабораторное исследование показывает полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови и увеличение СОЭ. Помимо этого, у некоторых больных наблюдается увеличение селезенки.
Миелотоксический и иммунный агранулоциты различны по клиническим проявлениям.
Миелотоксический агранулоцитоз характеризуется медленным развитием. На начальном этапе заболевание протекает бессимптомно.
Подозрение на наличие заболевания возможно лишь при лабораторном исследовании, которое показывает снижение количества лейкоцитов.
Как правило, лейкопения сопровождается тромбоцитопенией и ретикулопенией, а затем развивается эритроцитопения. Для цитостатической болезни характерно последовательное развитие двух синдромов: орального, проявлениями которого являются стоматит, отеки, гиперкератоз, глубокие некрозы, и гематологического, сопровождающегося лейкопенией, тромбоцитопенией, снижением количества ретикулоцитов.
В случае тяжелого течения заболевания содержание тромбоцитов снижается до критических пределов, что сопровождается кровоточивостью и кровоизлияниями в местах инъекций и травм. Большие дозы цитостатических средств дают такие осложнения, как цитостатический энтерит, колит, эзофагит, гастрит, некротическая энтеропатия.
Последнее заболевание развивается в результате повреждающего воздействия цитостатиков на эпителий желудочно-кишечного тракта. При некротической энтеропатии активизируется эндогенная грамотрицательная флора кишечника. Симптомы заболевания аналогичны клиническим проявлениям энтероколита: повышение температуры тела, снижение артериального давления, геморрагический синдром.
Помимо этого, цитостатическая болезнь довольно часто осложняется пневмонией. Иммунный агранулоцитоз, причиной которого является прием медикаментов гаптеновой группы, характеризуется острым началом. Гранулоцитопения, или агранулоцитоз, не сопровождающийся снижением содержания в крови тромбоцитов, лимфоцитов и ретикулоцитов, развивается сразу после приема лекарственного средства.
В результате патологических изменений в крови у больного быстро повышается температура тела и развиваются микробные осложнения (ангина, пневмония, стоматит и т. д.). При рецидивах агранулоцитоза происходит снижение клеточности костного мозга, а затем его опустошение.
Для периода выздоровления, наступающего после проведения соответствующей терапии, характерен реактивный лейкоцитоз со сдвигом влево. При данном типе лейкоцитоза количество лейкоцитов увеличивается до 15-20 х 103 в 1 мкл или 15 000-20 000 в 1 мм3. В костном мозге отмечается увеличение содержания промиелоцитов и миелоцитов, что свидетельствует о выздоровлении.
Лечение
Больным агранулоцитозом показано стационарное лечение в изолированном помещении, в котором проводится ультрафиолетовая стерилизация воздуха. При некротической энтеропатии на значают голодание, парентеральное питание. Кроме того, больному необходим тщательный уход за слизистой ротовой полости, стерилизация кишечника с помощью неабсорбируемых антибиотиков.
В том случае, если температура больного повышается до 38°, ему назначают антибиотики широкого спектра действия: 2-3 г цепорина и 80 мг гарамицина в сутки. Помимо этого, показано внутривенное введение карбенициллина, суточная доза которого может достигать 30 г. Лечение проводится в течение 5 и более дней.
При наличии бактериальных осложнений цитостатической болезни назначают антибиотики, угнетающие не только грамотрицательную, но и грамположительную флору, а также грибы. глюко-кортикоидные препараты в данном случае не применяются. Помимо этого, проводится симптоматические лечение.
https://www.youtube.com/watch?v=a5QNAPKBS_I
При повышении температуры назначают анальгин, при нарушениях работы сердечно-сосудистой системы – строфантин, переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы (1-2 раза в неделю).
Переливание тромбоцитарной массы имеет большое значение в профилактике и лечении тромбоцитопенических кровотечений. Данная процедура назначается не только при выявлении внутренних кровотечений, но также при возникновении мелких геморрагии на коже груди и лица.
Для профилактики цитостатической болезни в процессе лечения цитостатическими средствами необходимо проводить регулярный гематологический контроль, особенно подсчет лейкоцитов, не реже 2-3 раз в неделю.
В случае снижения уровня лейкоцитов, дозу препарата уменьшают в 2 раза. В случае появления диареи, желтухи, повышения температуры, стоматита лечение необходимо прекратить.
Особое значение для профилактики инфекционных осложнений имеет создание для больных асептических условий. При появлении признаков иммунного агранулоцитоза необходимо сразу же прекратить применение препарата-гаптена, являющегося причиной возникновения заболевания.
Для купирования процесса образования в крови антител больному назначают глюко-кортикоидные стероиды – преднизолон, триамцилон или их аналоги. В остром периоде дозы указанных препаратов должны быть достаточно высокими. Например, суточная доза преднизолона в данном случае будет составлять 60-80 мг.
По мере повышении в крови пациента содержания лейкоцитов дозу стероидов быстро снижают, а при нормализации состава крови лечение прекращают полностью. Наряду с применением глюко-кортикостероидных препаратов необходимо проводить терапию бактериальных осложнений.
В первые дни заболевания назначают значительные дозы антибиотиков. Рекомендуется одновременно применять 2-3 препарата, оказывающих разное действие. Для предотвращения образования некрозов в полости рта показаны частые полоскания растворами грамицидина, 1 мл которого разводят в 100 мл воды, а также фурацилина в соотношении 1 : 5000.
Для профилактики кандидоза применяют нистатин. При эзофагите показана холодная жидкая пища и прием внутрь оливкового масла по 1 чайной ложке 3-4 раза в день. Курс лечения антибиотиками прекращают сразу же после нормализации содержания в крови лейкоцитов и полной ликвидации бактериальных осложнений.
После выздоровления больному противопоказан прием препаратов, которые вызвали развитие иммунного агранулоцитоза. При своевременно начатом и правильном лечении прогноз заболевания благоприятный. Что касается миелотоксического агранулоцитоза, прогноз заболевания определяется тяжестью поражения. В редких случаях летальный исход наступает от сепсиса, некрозов или гангрены.
Гранулоцитопения – снижение уровня белых кровяных клеток
Гранулоцитопения – это снижение, ниже принятой нормы, числа гранулоцитов при общем уменьшении количества лейкоцитов в крови. Иногда бывает так, что общее количество лейкоцитов в крови остается в норме, а количество гранулоцитов снижается.
Недостаток белых кровяных клеток, чаще всего связан с бактериальной инфекции, но может появиться также и в ходе лейкемии. Лечение заключается в приеме средств, повышающих выработку гранулоцитов в костном мозге.
Характеристика гранулоцитов
Гранулоциты – это тип белых кровяных клеток, которые заполнены микрогранулами, содержащими ферменты, которые уничтожают микроорганизмы.
Микроскопия гранулоцитов…
Они являются частью врожденной, неспецифической иммунной системы потому , что реагируют на все антигены, попадающие в организм.
Белые кровяные клетки защищают организм от вторжения патогенных микроорганизмов и тем самым выполняют функцию защиты организма от инфекции.
Гранулоциты можно разделить на:
- нейтрофилы;
- базофилы;
- эозинофилы;
Исходя из этих типов гранулоцитопении подразделяют на:
- нейтропения (дефицит нейтрофилов);
- эозинопения (дефицит эозинофилов);
- базопения (дефицит базофилов).
Причины гранулоцитопении
Гранулоцитопения является результатом частых хронических бактериальных инфекций кожи, легких, горла и т.д. Болезнь может быть также унаследована генетически или вызвана появлением лейкемии у больного.
Другие причины:
- синдром Рихтера (редким врожденным заболеванием, которое характеризуется отсутствием пигментации кожи и глаз, нарушениями иммунной системы, болезнями крови и другими аномалиями);
- отравление Подофиллом щитовидным (маленькое цветущее растение, имеющее одиночные цветки и плоды напоминающие яблоки, которые желтеют при созревании);
- патологии ретикулоцитов (аномальная пролиферация ретикулярных клеток (гистиоцитов), которые проникают в органы. В результате макрофаги уничтожают клетки крови)
Гранулоцитопения возникает из-за сокращения производства гранулоцитов в костном мозге, повышенного их уничтожения или активного использования. Тормозящее действие на производство гранулоцитов в костном мозге оказывают наркотики и лучевая терапия.
Гранулоцитопения – это побочный эффект применения многих лекарственных средств. Негативное влияние имеют антиметаболиты, некоторые антибиотики и антиаритмические препараты.
Лечение гранулоцитопении
Гранулоцитопению не нужно лечить, но человек должен сознательно предотвращать её появление.
Это осуществляется, в основном, через:
- избегание контакта с источниками инфекций;
- избегание контакта с веществами, такими как бензол, ксилол, толуол и другими органическими растворителями;
- избегание ионизирующего излучения;
- отказ от употребления продуктов, которые обрабатывали пестицидами, а также от маринованных, копченых и с плесенью;
- ограничение принимаемых лекарств;
- ликвидацию в зародыше любых инфекций.
Снижение уровня гранулоцитов обнаруживают при выполнении исследований в лаборатории (общий анализ крови). Затем врач принимает решение о возможном лечении, состоящем из курса антибиотиков или некоторых противогрибковых лекарств. Применяют препараты, стимулирующие производство нейтрофилов в костном мозге.
Гранулоцитопения : Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10
Строение гранулоцита
Гранулоцитопения — это уменьшенное содержание гранулоцитов в периферической крови. Как известно, гранулоциты в организме играют роль фагоцитов, обеспечивающих клеточный иммунитет, поэтому значительное снижение их уровня в крови угрожает организму развитием различных бактериальных заражений.
Клиническая картина обусловлена симптоматикой основного заболевания.
Снижение содержания лейкоцитов может способствовать развитию таких бактериальных заболеваний, как брюшной тиф и паратифы, милиарный туберкулез, туляремия и в результате токсического воздействия бактериальных ядов. Многие инфекции угнетают выработку гранулоцитов в костном мозге.
Проводится лечение основного заболевания, на фоне которго развилась гранулоцитопения. В целях профилактики необходимо указать на те факторы, воздействия которых следует избегать:
- контакт с различными источниками инфекции;
- контакт с различными химическими токсическими соединениями: бензином, клеем, нефтью, лаками, красками, растворителями, пестицидами и инсектицидами ;
- ионизирующее излучение и радиоактивные вещества;
- продукты, для получения которых использовались пестициды, консерванты, сбраживающие вещества, а также испорченные продукты;
- антибиотики, сульфаниламиды, обезболивающие и противовоспалительные лекарства и без назначения врача;
Важно своевременно лечить под контролем врача различные заболевания. Следует особо обратить внимание на то, что реакция каждого организма при встрече с указанными факторами строго индивидуальна. Бывает, что один и тот же фактор может вызвать у одного человека незначительное недомогание или слабую реакцию, а у другого — очень бурную, вплоть до острой гранулоцитопении, а то и смерти.
Гранулоцитоз
Гранулоцитоз возникает, когда в крови слишком много гранулоцитов Это состояние, тесно связанное с хронической миелогенной лейкемией (ХМЛ) и другими расстройствами костного мозга.
Гранулоциты представляют собой белые кровяные клетки с небольшими гранулами или частицами. Эти гранулы содержат многочисленные белки, которые отвечают за борьбу с иммунной системой вирусы и бактерии. Нейтрофилы, эозинофилы и базофилы представляют собой три типа гранулоцитов.
Гранулоциты формируются и созревают в костном мозге.
Костный мозг — это губчатая ткань, обнаруженная внутри многих ваших костный мозг содержит стволовые клетки, которые в конечном итоге развиваются в различные типы клеток крови, в том числе в г гранулоцитов.
Когда гранулоциты покидают костный мозг, они циркулируют через кровоток и реагируют на сигналы от иммунной системы. Их роль — атаковать чужеродные вещества, которые вызывают воспаление или инфекцию.
Увеличение числа гранулоцитов происходит в ответ на инфекции, аутоиммунные заболевания и рак клеток крови. Аномально высокий уровень лейкоцитов обычно указывает на инфекцию или болезнь. Гранулоцитоз — это одно условие, характеризующееся высоким числом лейкоцитов.
Гранюлоцитоз и хроническая миелогенная лейкемия
Гранулоцитоз является основной особенностью CML. Это редкий рак клеток крови, который начинается в костном мозге. CML наиболее распространен среди пожилых людей, но он может возникать у людей любого возраста. Это также затрагивает мужчин больше, чем женщин. Люди, подвергшиеся воздействию радиации, такие как лучевая терапия для лечения рака, имеют более высокий риск развития ХМЛ.
https://www.youtube.com/watch?v=8qrIE8y0fbE
Люди с ХМЛ могут развиться следующие симптомы:
- аномальное кровотечение
- частые инфекции
- усталость
- потеря аппетита
- бледная кожа
- боль ниже ребер на левой стороне тело
- чрезмерное потоотделение во время сна
ХМЛ вызывает накопление недоразвитых гранулоцитов в костном мозге и кровотоке. Обычно костный мозг продуцирует незрелые стволовые клетки контролируемым образом.
Эти клетки затем созревают и превращаются в эритроциты, лейкоциты или тромбоциты. У людей с CML этот процесс работает неправильно.
Незрелые гранулоциты и другие белые кровяные клетки начинают формироваться и размножаться неуправляемо, вытесняя все другие типы необходимых клеток крови.
Что вызывает гранулоцитоз?
Наличие гранулоцитов в кровотоке является нормальным. Эти лейкоциты являются частью вашей иммунной системы и помогают защитить ваше тело от вредных бактерий и вирусов. Однако большое количество гранулоцитов в крови не является нормальным и обычно указывает на проблему со здоровьем.
Нарушения костного мозга являются основной причиной гранулоцитоза. Костный мозг — это губчатая ткань, обнаруженная внутри костей.
Он содержит стволовые клетки, которые производят белые кровяные клетки, эритроциты и тромбоциты.
Ваши белые кровяные клетки помогают бороться с инфекцией и воспалением, ваши эритроциты переносят кислород и питательные вещества, а ваши тромбоциты позволяют сгущать кровь.
Общие расстройства костного мозга, которые могут вызвать гранулоцитоз:
- ХМЛ, который является раком белых кровяных телец
- polycythemia vera, что является расстройством, при котором организм вырабатывает слишком много эритроцитов
- первичной тромбоцитемии, которая является заболеванием, при котором организм вырабатывает слишком много тромбоцитов
- первичного миелофиброза, который является раком крови, который вызывает накопление рубцовой ткани в костном мозге
Гранулоцитоз можно также наблюдать в сочетании с: < бактериальная или кровоточащая инфекция
- сепсис
- почечная недостаточность
- некоторые аутоиммунные заболевания, в том числе ревматоидный артрит
- метастатический рак
- воспалительное заболевание кишечника
- экстремальный физический или эмоциональный стресс
- ожог травма
- сердечный приступ
- курение
- использование определенных лекарств, в том числе кортикостероидов
Как диагностируется гранулоцитоз?
Это состояние обычно диагностируется с физическим осмотром и полным анализом крови
(CBC). CBC — это тест, который измеряет количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Аномальные числа этих клеток могут указывать на то, что у вас есть болезнь. Если у вас есть гранулоцитоз, у вас слишком много гранулоцитов в крови.
CBC предполагает предоставление образца крови. У тебя будет кровь, втянутая из вены в руке. Затем образец крови будет отправлен в лабораторию для анализа. Как и при любом кровообращении, есть небольшой шанс на дискомфорт, кровотечение или инфекцию.
Как обрабатывается гранулоцитоз?
Гранулоцитоз является симптомом других состояний. Это не считается отдельной болезнью, и обычно ее не лечат напрямую. Вместо этого лечение устраняет основное заболевание, вызывающее гранулоцитоз. Лечение любых существующих состояний также должно уменьшить количество гранулоцитов в крови.
Ваше лечение будет зависеть от болезни, вызывающей ваш гранулоцитоз. Если это связано с раком, ваше лечение может включать следующее:
Во время трансплантации костного мозга ваш костный мозг будет удален и заменен здоровыми стволовыми клетками. Эти стволовые клетки могут поступать из вашего тела или из тела донора.
- Химиотерапия — это агрессивная форма химиотерапии, которая помогает уничтожить раковые клетки в организме.
- Радиационная терапия использует излучение высокой энергии для сокращения опухолей и уничтожения раковых клеток.
- Хирургия для удаления селезенки может быть рекомендована для людей с ХМЛ.
- Некоторые условия хорошо реагируют на лекарства, а в других условиях можно переливать кровь. Ваш врач определит лучший план лечения для вас.
Что такое агранулоцитоз и чем он опасен?
Агранулоцитоз – это состояние, при котором абсолютное количество нейтрофилов падает до критического уровня. Это серьезное нарушение, которое в некоторых случаях приводит к заражению крови (септицемии). В этом материале мы рассмотрим симптомы, причины и методы лечения этого состояния.
Гранулоциты, также известные как нейтрофилы – это белые клетки крови, являющиеся неотъемлемой частью иммунной системы. В этих клетках находятся ферменты, которые могут убивать бактерии и другие микроорганизмы. Если бы не гранулоциты, мы бы очень часто болели инфекционными заболеваниями, включая хронические.
https://www.youtube.com/watch?v=aQ6jE6Aw7oo
Агранулоцитоз – это состояние, при котором количество гранулоцитов (нейтрофилов) опускается ниже 100 единиц на микролитр крови. В норме их количество составляет не менее 1500 единиц.
У здоровых взрослых людей показатели нейтрофилов находятся в границах от 1500 до 8000 единиц на микролитр крови. Если этот показатель находится в границах от 100 до 1500 единиц, в данном случае используются термины «гранулоцитопения» или «нейтропения».
Чем ниже количество нейтрофилов и чем дольше сохраняется такое состояние, тем выше риск развития опасных инфекций.
Виды и причины агранулоцитоза
Существует 2 разновидности этого нарушения:
- Врожденная, то есть человек родился с этой болезнью,
- Приобретенная – когда человек сталкивается с данным нарушением после приема отдельных препаратов и прохождения некоторых медицинских процедур.
При врожденной форме нарушения человек унаследует генетическую аномалию. В случае с приобретенным агранулоцитозом что-то заставляет костный мозг либо вообще не вырабатывать нейтрофилов, либо производить нейтрофилы, которые не дозревают до функционирующих клеток. Также вполне возможно, что по каким-то причинам нейтрофилы слишком быстро разрушаются.
В целом причинами агранулоцитоза приобретенной формы могут быть:
- Прием отдельных лекарств,
- Воздействие химических веществ, таких как ДДТ-инсектицид (химический препарат, который используют для уничтожения насекомых),
- Болезни, поражающие костный мозг, например, рак костного мозга,
- Серьезные инфекции,
- Воздействие радиации (облучение),
- Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка,
- Дефицит питательных веществ (недоедание), включая низкий уровень витамина B-12 и фолатов,
- Прохождение химиотерапии.
Исследование 1996 года показало, что около 70% случаев приобретенной формы болезни вызваны приемом медикаментов. Лекарственный агранулоцитоз может появиться из-за приема следующих препаратов:
- Антитиреоидные средства, такие как карбимазол и метимазол,
- Противовоспалительные средства: сульфасалазин, дипирон, а также нестероидные противовоспалительные препараты (самые известные – аспирин, ибупрофен, напроксен, диклофенак),
- Антипсихотические препараты, такие как клозапин,
- Противомалярийные средства, такие как хинин.
Агранулоцитоз: симптомы
Иногда это нарушение развивается бессимптомно. На ранние признаки болезни могут указывать:
- Внезапное повышение температуры,
- Озноб,
- Боль в горле,
- Слабость в руках и ногах,
- Боль во рту или деснах,
- Образование язвочек во рту,
- Кровоточивость десен.
Как диагностируют агранулоцитоз?
Сначала врач выполняет физический осмотр пациента и просматривает его историю болезней. Обычно для диагностики в обязательном порядке назначают развернутый анализ крови. Он позволяет определить концентрацию гранулоцитов в крови.
Если после анализа обнаружились аномальные показатели, или если картина не прояснилась, пациенту могут рекомендовать биопсию костного мозга. Во время этой процедуры с помощью тонкой иглы из бедренной кости берут крошечный кусочек ткани. Затем этот образец исследуется под микроскопом. Если врач заподозрит унаследованную форму болезни, он направляет на генетический тест.
Агранулоцитоз: лечение
Первое, что необходимо сделать – прекратить прием препаратов, которые могли спровоцировать развитие болезни. В данном случае врач рекомендует на время приостановить прием лекарств и наблюдает, не улучшаются ли показатели гранулоцитов.
Обычно на восстановление нормальных значений уходит 10-14 дней. Первоначальные препараты могут быть заменены на альтернативные лекарства. Если альтернативны не существует и состояние пациента не является серьезным, прием препаратов возобновляется.
Однако на этот раз необходим очень строгий врачебный контроль.
Медикаментозное лечение агранулоцитоза включает:
- Прием антибиотиков. Эти препараты могут использоваться для лечения, а иногда и для профилактики бактериальных инфекций.
- Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (ГКФ). В некоторых случаях больному назначают гормон, который стимулирует костный мозг вырабатывать больше гранулоцитов. Этот гормон вырабатывается самим организмом и известен как гранулоцитарный колониестимулирующий фактор. Также существует синтетическая форма этого гормона, которая вырабатывается в лабораториях. Исследования показали, что прием ГКФ способен улучшить состояние пациентов с некоторыми видами рака, которые страдают от нейтропении. Сегодня доступны 3 формы этого препарата: филграстим, пэгфилграстим и ленограстим.
- Препараты, подавляющие иммунную функцию организма. Если врач подозревает наличие аутоиммунного нарушения, он может назначить иммуномодулирующие лекарства. Один из таких – преднизон.
В самых тяжелых случаях, когда медикаменты не помогают, больному может понадобиться операция по пересадке костного мозга. Как правило, трансплантация костного мозга дает наилучшие результаты для пациентов в возрасте моложе 40 лет.
Важная рекомендация: люди с агранулоцитозом должны держаться подальше от людных мест. Также им нельзя:
- Контактировать с людьми, которые болеют инфекционным заболеванием,
- Употреблять фрукты и овощи, с которых нельзя снять кожуру,
- Обрезать цветы и работать с землей.
Можно ли предотвратить агранулоцитоз?
Единственный способ – избегать препаратов, которые могут спровоцировать развитие этого нарушения. Если у человека нет выбора и он все равно принимает такие лекарства, необходимо регулярно сдавать анализы крови. Главная задача – мониторить уровень нейтрофилов.
Как видите, развернутый анализ крови может рассказать о таких болезнях, о которых большинство людей даже не слышало. Если вас беспокоят симптомы простудного заболевания, лучше перестраховаться и сдать анализ.